病理学第十章淋巴造血系统疾病试题.pptVIP

第九章 淋巴造血系统疾病;模拟CPC讨论病例（编号A9-1）：;问题：患者得了什么病？死亡原因是什么？;本章重点：;造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始）;造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常;红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病;? 淋巴结反应性增生 ? Langerhans 细胞增生症 ? 淋巴瘤 ? 白血病;恶性淋巴瘤 Malignant Lymphoma;原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。 根据肿瘤的病理形态分为： 1 霍奇金淋巴瘤，占10%。 2非霍奇金淋巴瘤，占90%。 2001年淋巴瘤的WHO新分类： 分类依据：形态学、免疫表型 、遗传学、 临床特点四方面。;正 常 淋 巴 结;暗区：大而幼稚的B细胞 明区：主要是中等大小的B细胞;;(1)直径1-2mm的球形小体，边界清 楚又称淋巴滤泡 (2)主要含大量B细胞 初级淋巴小结：无生发中心 (3)分类 次级淋巴小结：在抗原刺激 下，淋巴小结增大，中心染 色浅，称生发中心。;滤泡增生;B 细胞;霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma);霍奇金淋巴瘤的镜影细胞(引自Rubin Pathology 3rd 1998);1．瘤细胞成分： （1）双核或多核R-S细胞：为诊断细胞，此种细胞具有五大特点：细胞体大、浆丰、核大、核仁大而嗜酸、核呈空泡状。若为双核都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影，故称镜影细胞。 （2）单核R-S细胞：霍奇金细胞。 （3）陷窝细胞：发育受阻的瘤细胞。 （4）爆米花样细胞：肉瘤样细胞。 2．反应性炎细胞成分： 淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、嗜中性粒细胞、浆细胞。 ;霍奇金的淋巴瘤细胞 （引自Rubin Pathology 3rd 1998）;（三） 组织学分型 根据2001年淋巴瘤的WHO新分类分为两类 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（不需找到典型的R-S细胞） 经典霍奇金淋巴瘤： 结节硬化型霍奇金淋巴瘤（1级、2级） 富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞减少型霍奇金淋巴瘤;1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 是一种单克隆性B细胞肿瘤。 淋巴结结构消失。 瘤细胞称结节状和结节弥漫状排列。 由小淋巴细胞、上皮样细胞、和LD细胞组成。 LD细胞―――淋巴和/或组织细胞型R-S细胞。又叫“爆米花(popcorn)”样细胞。细胞大，核呈折叠状或呈多叶状。核仁大、多个、嗜碱性、核膜薄。 免疫学：几乎所有病例的肿瘤细胞CD 20、 CD 79a、 BCL 16 和CD 45阳性。一半以上CD 75、 EMA和免疫蛋白轻链和重链阳性。;2.经典霍奇金淋巴瘤 有特征性的R-S细胞 根据瘤细胞和反应性炎细胞数量的不同分为下列4亚型： 1）淋巴细胞为主型：淋巴细胞多，R-S细胞少。预后最好。 2）结节性硬化型：成熟胶原纤维束包围分隔瘤组织呈结节状，陷窝细胞多。预后较好。 3）混合细胞型：R-S细胞多，多种细胞成分混杂。预后较差。 4）淋巴细胞消减型：此型淋巴细胞很少，又再分为两亚型： （1）弥漫纤维化型：此型预后最差。 （2）网织型：此型预后较差。;A B C D E;（四）后果 霍奇金淋巴瘤预后较好，经现代广野放疗及联合化疗，75%可治愈。;二、非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin lymphoma;二、非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkin lymphoma;（三）非霍奇金淋巴瘤组织学分型： 非霍奇金淋巴瘤的组织学分型，是各类肿瘤分类最多的一种，反映人们对此瘤认识不断加深。 1966年Rappaport提出一个单纯形态学的分型，分为弥漫型和滤泡型。 1975年美国的Lukes和德国的Lennert及Kiel的工作分类。分别提出类似的免疫功能组织学分型。他们根据正常淋巴结主要细胞成分为B细胞、T细胞和组织细胞以及淋巴细胞在抗原