发热待查病例讨论_中青年论坛.pptVIP

发热待查病例讨论;病史介绍;患者，女，77岁。 因“发热近1月” 入院。 发热近1月，Tmax 39℃左右，伴乏力、纳差，偶有恶心、呕吐；无畏寒、寒战、咽痛、咳嗽、咳痰等 外院治疗情况：环丙沙星×3天→环丙沙星＋头孢哌酮/舒巴坦×6天→万古霉素＋磷霉素×2周（因血培养示凝固酶阳性葡萄球菌阳性）→替考拉宁×4天，均效果不佳，T38.5℃。 起病前无皮肤感染或外伤史。 即往有青霉素、林可霉素过敏史，胆囊切除术史，HBV携带史10余年。2型糖尿病史半年，血糖控制满意。 ;入院体检;神清，精神萎 皮肤、巩膜无黄染；皮肤、结膜无瘀点、瘀斑。 双侧颈部、锁骨上、腋下、滑车上LN无肿大。 双肺呼吸音清，左下肺闻及少量湿啰音。 HR 100次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。 腹膨隆，未及包块，无压痛，肝、脾肋下未及，移动性浊音（－）。 双下肢无浮肿。;入院诊断;辅检结果;血常规：WBC 7.57×10^9/L，N 0.7，RBC 3.07×10^12/L，Hb 90g/L，PLT 144×10^9/L 尿常规：RBC(-)，WBC(-)，Pro(++) 血液生化：ALT 10U/L，SB12μmol/L，ALB 28g/L，GLB 43g/L 肿瘤标志物 CA125 643U/Ml ANA 1:320 (+)、dsDNA(-)、ENA(-)。 X-胸片示左下肺少许炎症 腹部B超示慢性肝病伴脾脏肿大（147×54mm），胰腺、双肾、后腹膜未见明显异常。 ; 全身骨扫描：颅骨、左侧第7、8肋骨均见放射性异常增高 血、尿蛋白电泳：M蛋白（-） 深部淋巴结同位素扫描：未见异常。 血细菌培养3次：(-) 骨髓涂片：增生性骨髓象，以粒系为著。单核细胞增多，并可见少量噬血细胞。 骨髓培养：洋葱伯克霍尔德菌*。 *根据药敏结果应用头孢他啶等治疗效果欠佳。 ;入院10天后，患者右腹部出现暗红色皮疹 其深部扪及皮下结节2枚，伴压痛，逐渐增大形成2×2.5cm大小肿块 两肺可闻及明显的湿啰音，肺CT示两下肺有片状阴影 活检+病理检查提示为皮下脂肪组织灶性坏死伴少量炎症细胞浸润，拟诊为脂膜炎 ;;;;诊疗经过; 拟诊“脂膜炎”后，加用甲基强的松龙，患者一般情况好转，Tmax降至37.8℃左右，肺部听诊湿啰音明显减少。 甲基强的松龙减量过程中，患者出现呼吸急促和注射部位瘀点、瘀斑，肺部听诊呼吸音粗，双下肺闻及湿啰音。 ; 动脉血气提示低氧血症、I型呼吸衰竭，呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒。 肺部CT提示双肺磨玻璃样改变，考虑炎症，双侧胸膜增厚，左侧明显。少量胸腹水。 全血细胞迅速减少,8天内PLT 106×10^9/L→22×10^9/L。;为什么病情在继续恶化？ 脂膜炎诊断成立吗？ ;复查骨髓涂片见较多散在及簇状分布的异常细胞、组织巨噬细胞，提示有恶性淋巴瘤骨髓浸润伴组织细胞反应性增生。 ;最终诊断;淋巴瘤 败血症 肺部感染、I型呼吸衰竭 2型糖尿病;诊断依据;讨 论;皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 ;临床特点;多发性、质硬的皮下结节或斑块，直径1至10厘米以上不等，表面可形成溃疡，累及部位最多见于下肢，其它部位依次为躯干、上肢和脸部 部分患者伴有发热、寒战、体重下降和肌痛等全身症状 尸检提示本病除皮肤外较少累及其它器官 多数病例中，贫血（伴或不伴白细胞和血小板降低）与噬血细胞综合征有关，吞噬红细胞的现象见于骨髓、淋巴结、肝脏或脾脏 应用化疗（包括皮质醇激素）和/或放疗后，约半数达到完全缓解；出现噬血细胞综合征表现者预后极差，上述治疗无效。 ;组织学和免疫学特点 ;有脂肪坏死和核碎裂 有大小不一、形态不典型的淋巴样细胞和形态正常???组织细胞浸润 吞噬细胞现象常见 病变可累及皮肤而嗜表皮性现象罕见 也可累及血管，一般无血管破坏 细胞表面抗原表达可呈CD2＋、CD3＋、CD5－和/或CD7－、部分CD8＋、CD56＋，TCR抗体和TCR基因重排均可呈阳性;左图：皮下脂肪层见组织细胞、肉芽肿和小淋巴样细胞浸润 右图：脂肪细胞周围见大非典型细胞浸润，组织细胞吞噬大量凋亡细胞碎屑;诊断和鉴别诊断;“皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤”与“脂膜炎”;与其它累及脂膜的淋巴瘤相鉴别 ;节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型;间变性大细胞淋巴瘤;成人T细胞白血病/淋巴瘤;蕈样肉芽肿;总 结;早期诊断困难;经 验 总 结;谢 谢;血培养