葡糖_6_磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病.ppt

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2017-04-28 发布于四川
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葡糖_6_磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病.ppt

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葡糖_6_磷酸脱氢酶缺乏蚕豆病

;案例3; G6PD基因定位于Xq28.G6PD缺乏症为X 连锁不完全显性遗传。男性半合子发病，女性杂合子具有不同的表现度。;⒈红细胞内的糖代谢以无氧代谢为主，但也有少量的是通过磷酸戊糖旁路。;?患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和临床症状，在一定条件下，如应用氧化剂药物、蚕豆口服或感染时，可以发生明显的溶血性贫血。;临床诊断;G6PD缺乏症的分布式世界性的。几乎没有一个民族不存在这种缺陷，估计全世界有4亿人受累，但各地区各民族病率差别较大。;预防及治疗;预防及治疗; THANK YOU ！;　;还原性GSH的作用; 磷酸戊糖途径