软组织肉瘤模板.pptVIP

软组织肉瘤（ Soft-Tissue Sarcoma , STS ) 一、定义： 指原发于间叶组织的恶性肿瘤。 包括： 纤维组织、脂肪组织、横纹肌、平滑肌、滑膜、间皮、血管、淋巴管等软组织;二、发病情况 ? 占恶性肿瘤的1%左右 ? 发病率： 国外为2/10万 国内为1/10万 ? 儿童中居第4位，占8%，仅次于白血病、脑瘤和淋巴瘤 ? 男女发病机率相等 ? 可发生于任何年龄，数月~5岁及20~50岁为发病高峰;;四、临床表现与诊断 ? 症状体征：肿块、肿胀、疼痛、出血、体重下降 ? 影像学诊断： X线、B超、CT、 MRI、PET ? 病理细胞学检查： 细胞学检查：适用于肿瘤已破溃、胸水或腹水， 深部大肿瘤拟行放或化疗前。 钳取活检：适用于肿瘤已破溃，细胞学阴性者。 切取活检：常在手术中肿块无法切除时采用。 切除活检：肢体较小的肿瘤，连同周围正常组织。 ; Translocations of diagnostic significance in soft tissue tumours _____________________________________________________________________ Tumour Translocation Genes involved _____________________________________________________________________ Ewings sarcoma t(11;22)(q24;q21) EWS/FLII PNET t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG Intra-abdominal desmoplastic t(11;22)(p13;q12) EWS?WTI Small round cell tumour Alveolar rhabdomysarcoma t(2;13) (q35;q14) PAX3/FKHR Synovial sarcoma t(X;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSXI Myxoid liposarcoma t(12;16)(q13;p11) CHOP/TLS Congenital fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3 Myxoid chondrosarcoma t(9;22)(q22;q11-12) EWS/CHN __________________________________________________________________________ ----- ECCO 12,Education Book,2003 ___________________________________________________________________________ ;五、临床分期 根据细胞分化程度(G)、肿瘤大小(T)、有无区域淋巴结(N)及远处转移(M)分为 I~IV 期。 Ia : G1T1N0M0 Ib:G1T2N0M0 IIa: G2T1N0M0 IIb: G2T2N0M0 IIIa: G3T1N0M0 IIIb : G3T2N0M0 IVa: G1~3T1~2N1M0 IVb:G1~3T1~2N0~1 M1 T1-肿瘤直径5cm T2-肿瘤直径5cm N1-区域淋巴结转移 M1-远处转移 G1~3- 高、中、低分化 ;六、治疗原则 手术切除+局部放疗+个体化化疗 （一）手术切除原则：在最大可能保留机体功能的前提下，作最佳适度的切除手术，以保证病人生活质量。 ? 根治性切除：最常用术式，要求距肿瘤基部外3cm切口 经皮下组织再向外潜行分离4~5 cm。 ? 广范切除：适用于低度恶性肿瘤，包括周围正常组织。 ? 减瘤术：巨大肿瘤无法切除，减瘤术后行放化疗。 ? 截肢术：巨大肿瘤并发溃疡大出血、严重感染、剧烈 疼痛、病理性骨折者。; 常见 STS手术治疗结果 ————————————————————————— 肿瘤类型 例数 局部复发率（%） 5年生存率（%） ————————————————————————— 纤维肉瘤 214 8.6 74 脂肪肉瘤 120 15.8 68.4 横纹肌肉瘤 113 21.3 32.7 滑膜肉瘤 179 21.8 39.2 __