性早熟幻灯片课件.pptVIP

性早熟;一、定义;二、青春期发动机理（原因不明） ;三、青春期特征： 青春期开始时间，男孩12岁（10～13.5岁），女孩为10岁（8～12岁）左右。; 生长激素和性激素有协同作用， E2能诱导hGH分泌；并能直接促进肝脏 合成IGF—1；还能抑制下丘脑分泌生长 抑素（S.S）,生长激素的增加反过来 又刺激性激素的分泌。PHV出现时间按 Tanner分期，女孩BⅢ期（约12岁左右）， 男孩GⅣ期（约14岁左右），历时1～2年。 PHV女孩增长6～11cm/年，男孩增长7～ 12cm/年。 ;;3. 性腺成熟和第二性征出现;4. 心理行为的变化： ;5. 实验室检查;四、近年来性早熟发展趋势;性早熟发病率上升的可能因素;性早熟对儿童生长发育的影响;五、性早熟的分类;1. 真性性早熟（GnRH依赖性性早熟）;真性性早熟的诊断依据:;1）特发性性早熟 ;2）器质性脑病变所致的性早熟 ;3) 甲状腺功能减低伴性早熟;2. 假性性早熟（非GnRH依赖性性早熟）; 1） 分泌HCG激素的肿瘤：肝癌、肝母 细胞瘤、绒癌和畸胎瘤等 2） 性激素产生过早、过多：见于性腺肿瘤、肾上腺皮质肿瘤或增生（可男性化，可女性化）、先天性肾上腺皮质增生症。 3）外源性性激素摄入： 滋补品、避孕药等，多表现为乳房在短期内突然增大，乳晕和外阴明显着色，可有撤退性阴道出血。 ;;3. 部分性性早熟 （非GnRH依赖性性早熟） ;2）单纯性阴毛早现： ;六、性早熟的诊断步骤; 三种性早熟的鉴别 8 真 性 假 性 不完全性 病变部位 中枢或特发 周围 周围 性 发 育 同性, 顺序, 不定, 无序, 单一, 有生育力 无生育力 无生育力 身 高 ↑↑ ↑或N 多N 骨 龄 提前1岁 不定 多符合 实验室检查： FSH、LH ↑ N N E2或 T ↑ ↑↑ N或↑ LHRH兴奋实验 青春期反应 青春期前反应 青春期前反应 LH分泌脉冲 5次/24h 5次/24h 5次/24h B 超 卵泡 4个 — 直径 4mm ;七、治疗;(一)真性性早熟（特发性）的治疗  1）孕酮类衍生物：; 甲羟孕酮（安宫黄体酮） 16～20mg/日 甲地孕酮 (妇宁) 6～8 mg/日 环丙孕酮(色普龙) 70～150mg/m2/kg 用药2-3周出现疗效，出现疗效减量，停药2～3个月后性发育重新开始，用药到青春期开始（10岁左右）。;2) 促性腺激素释放激类似物 (GnRH-a）; 龄的追赶，使 BA/CA下降，纠正生长/成熟的负平衡。远期随访显示治疗后患儿的最终身高高于开始治疗时按骨龄预测的身高 3.5～6.5cm，甚至10cm。 GnRH-a对性腺轴的抑制作用是可逆的，停药后约0.3～1年左右抑制作用可逐渐消失。;GnRH治疗和不治疗终身高比较;上海、广州5所医院联合研究GnRH-a治疗前后身高、骨龄、体块指数及成人身高预测;GnRHa治疗CPP的指针（2003年）