Q-T间期延长综合征是.pptVIP

Q-T间期延长综合征的诊治进展;历史;内容提要 ;本报告所指LQTS（Q-T间期延长综合征）为家族性肾上腺素依赖性Q-T间期延长，往往有但也不一定有家族史，较少患者有耳聋，心电图显示Q-T间期明显延长，可达0.44－0.76秒；因室速、室颤或心搏骤停而致反复发作性晕厥甚至猝死 获得性（acquired）Q-T间期延长不属于本报告所述范围 ;临床症状 ;新生儿期早发现，早诊断，并及时治疗可预防发生严重心律失常和猝死，且能及时作家族成员筛查 围产期LQTS可在产前24-40孕周发现胎儿持续心动过缓，心律失常；胎儿或出生后心电图可见Q-T间期延长，反复TdP，间歇性T交替等 随访心电图与Holter记录示持续LQTS表现 胸部X线检查、超声心动图、脑电图检查与其他实验室检查均正常 用心得安或心律平治疗能成功地控制心律失常但也有因病情严重或治疗失效而死亡;心电图 ;晕厥发作前的心电图心动周???延长于不发作时的基本心动周期 晕厥发作时记录到尖端扭转型室速（Tarsade de Pointes），每隔3-10次心搏波群方向倒转。发作时间短暂者可以自行终止;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;DOWS波：在室早或室速发作前后T波终末段常可见到附加波，呈钝园型，其形态、幅度、大小有差异，可时隐时现，忽高忽低，或正或倒，称舒张期振荡波（Diastolic Oscillary Waves DOWS） DOWS不是u波，而可能是心室肌后除极（afterdepolarization）电位振荡在体表心电图上的反映。若频繁出现，是危险信号，往往继以TdP或室颤;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;偶见二度II型2：1房室传导阻滞，阻滞部位在希氏束远端 ;可见T交替（T alternans），为患者心肌延迟后除极不常见的心电图表现，表示心电不稳定，局部复极不一致。但T交替没有明显的独立引起心脏危象的危险，个别患者随年龄增长T波可渐趋正常;Q-T间期延长综合征的遗传学研究;Iks;LQT1（KvLQT1）和LQT5（KCNE1）基因;LQT2（HERG）和LQT6（KCNE2）基因 ;LQT3（SCN5A）基因;LQT4基因;基因型心电图特征;Evaluation only. Created with Aspose.Slides for .NET 3.5 Client Profile 5.2.0.0. Copyright 2004-2011 Aspose Pty Ltd.;资料表明：LQTi和LQT2具有典型心电图图形者均占88％，LQT3具有典型心电图图形者仅占65％ 不同基因型间的ST-T波形，在LQTl和LQT2之间可出现某种程度重叠，有时LQTl和LQT2为正常ST-T波形;LQT亚型临床特点;发病机制 ;TdP发病机制 ;折 返;触发活动;早期后除极和尖端扭转性室速具有易在心动过缓时发生、可被低钾、低镁所诱发和快速起搏、镁剂治疗有效的特点。此外，其他研究亦发现早期后除极可能与U波形成以及TU波形态的改变有关。因此，最近不少人认为其为尖端扭转性室速的发生机制 晚期后除极具有可被儿茶酚胺和快速起搏所诱发的特点，从而引起特发性QT间期延长综合征的患者发生尖端扭转性室速; 有人报告早期后除极可能是心动过缓所致的尖端扭转性室速(继发性)的发病机制，晚期后除极则可能为肾上腺能相关的尖端扭转性室速(特发性)的发病机制。因此，早期和晚期后除极可能都是引起尖端扭转性室速的重要因素 ; 事实上，很可能是先在心肌的某一专门区域形成早期后除极，从而使局部的动作电位时限延长，有助于折返环路的形成。因此，复极不均一和后除极可能共同作用，引起尖端扭转性室速的发生和持续;诊 断 ;Schwartz等于1985年首先提出LQTS的诊断标准，又于1993年以记分法进一步提出更合理的诊断标准 记分范围0-9分: ≤1分者LQTS可能性小 2-3分者可能性中等 ≥4分者可能性极大;1993年LQTS诊断标准;LQTS的基因诊断 ;LQTS的