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七、胰腺分裂： 胰腺分裂是最常见的胰腺先天性异常，ERCP检查的 发现率约5～7％，多与慢性胰腺炎有关。Ewald等在12 个月内以“慢性胰腺炎”和“急性复发性胰腺炎”搜 索入院登记的诊断，183例。6％(13/183例)发现胰腺分 裂，平均年龄52岁，50岁以上者占82％，无胰腺分裂 者仅22％。发生严重并发症（假性囊肿、胰腺坏死 等）者在胰腺分裂组为18％，无胰腺分裂组为8％。 内镜下治疗 成人有症状的胰腺分裂的首选内镜下治疗，如副乳 头括约肌切开术、胰管支架或气囊扩张。Grukenmeier 在一项荟萃分析中指出内镜下治疗的良好疗效，但临 床预后的改善各不相同，依赖于与有症状的胰腺分裂 相关的胰腺疾病。混合分析显示进行支架或副乳头切 开治疗的胰腺分裂患者有最佳的预后，优势比超过 50％，但长期的结果稍差。 八、慢性胰腺炎的生活质量： Pezzilli等使用SF-12和SF-36问卷来调查慢性胰腺炎患 者及其身体(PCS)和精神(MCS)状态，141例CP患者， 胰腺炎发作时的平均年龄为42±15岁，酒精性者109例 (77％ )，其他原因 11 例 (8％ )，原因不明者 21 例 (15％)。平均BMI为23±4，54例(38％)出现胰性腹痛。 61434意大利人群参加了SF-12问卷，2031参加了SF- 36。CP患者的SF-12身体状态(PCS-12)和精神状态 (MCS-12) 结果显著相关于 PCS-36 和 MCS-36 (p ＜ 0.001)，胰性腹痛和非胰腺手术者在PSC-36评分占 41％，在PCS-12评分占37％，性别、BMI和胰性腹痛 占MCS-36和MCS-12各15％。在临床多变量分析中，使 用SF-12要比SF-36有更低的信息丢失率。作者认为SF- 12较SF-36更能良好的评价CP患者的生活质量。 长期随访 保留幽门的Whipple术式(PPPD)数十年来是CP患者的 标准术式，优点在于维持胰腺功能和生活质量。Strate 等对61例CP患者分别采用PPPD(30例)或Frey(31例)术 式，一例患者在Frey术后即刻死亡。中位随访时间为7 (6-11)年，6例患者失访(PPPD 2例，Frey 4例)。后期的 死亡率二者无差异(14.2% vs 18.5%)，生活质量、疼痛 评分、内分泌或外分泌功能障碍亦无显著性差异。 九、自身免疫性胰腺炎： 1、定义和标准 自身免疫性胰腺炎的HISORt诊断标准包括组织病理 学、影像学、血清学、其他器官受累表现以及对甾类 激素治疗的反应。Chari等回顾了40例自身免疫性胰腺 炎的资料，31例有组织病理学证据(手术标本11例，活 检标本20例)，28例测定了血清IgG4水平，27例接受了 甾类激素治疗。自身免疫性胰腺炎的表现包括阻塞性 黄疸(19/40)、胰腺肿块(9/40)、硬化性胆管炎(7/40)、 复发性胰腺炎(3/40)和脂肪泻(1/40)。胰腺组织活检诊 断者为14/20例(70％)，血清IgG4升高者在自身免疫性 胰腺炎为22/28例(78%)，胰腺癌中为4/44例(10％)。18 例(45%)自身免疫性胰腺炎有其他脏器受累，12例伴硬 化性胆管炎。所有27例接受甾体类激素治疗的患者均 表现出胆管狭窄或胰腺肿块的缓解，治疗5周后复查， 影像学显示部分缓解为8/11例(72%)。 目前混乱的自身免疫源性胰腺炎的命名，包括自身 免疫性胰腺炎(AIP)、淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎 (LPSP)、特发性tumefactive慢性胰腺炎(ITCP)和非酒精 性胰管破坏性慢性胰腺炎(NADDCP)。Garber等以 AIP、LPSP、ITCP和NADDCP为主题词搜索Medline至 2003年11月，每项报道文献的病例数至少3例以上，发 现命名为AIP的104例，LPSP的109例，ITCP的30例， NADDCP的12例。在各组间或分组内均未见明显的病 理的异质性，如嗜酸细胞浸润、纤维化程度差异等。 在AIP和LPSP，85％和100％的患者均对甾体类激素有 应答，ITCP或NADDCP患者均行手术治疗而未用甾体 类激素。作者认为这些命名不同的胰腺疾病患者表现 出一致的特性，可归于同一名称，病理的不同属于疾 病的不同阶段和进展。 2、胆道的受累表现 Nishino等评估了16例患者，其中7例患者因怀疑胰腺 肿瘤行手术治疗，其他的8例患者予口服强的松龙，剩 下的1例未治疗，仅仅临床观察。88%(14/16)的患者发 现存在肝外胆管狭窄，胆管壁增厚占94%(15/16)，胆囊 壁增厚占56%(9/16)。组织学表现为胆管和胆囊壁为弥 漫性淋巴细胞浆细胞浸润和显著的间质纤