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肾上腺疾病的外科治疗 华中科技大学同济医学院附属 同济医院泌尿外科 陈忠 叶章群 肾上腺的解剖结构 肾上腺 （suprarenal gland）为成对的内 分泌器官，位于腹 膜后隙，肾上极内 上前方，与肾一起 被包于肾筋膜和脂 肪囊内，但它的脂 肪囊是独立的。左 侧呈新月形，右侧 呈三角形。 肾上腺的组织结构 肾上腺组织学结构分为皮质(cortex) 和髓质(medulla)两部分，皮质占90％， 分泌醛固酮、皮质醇及少许雄性激素。 肾上腺髓质占10％，主要分泌肾上腺素 和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功 能异常皆可引起不同的疾病。 肾上腺皮质 肾上腺皮质按细胞排列从外向内由 球状带、束状带和网状带三层功能不 同的细胞结构组成。 ?球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固 酮，调节水盐代谢； ?束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质 醇，调节糖、蛋白质和脂肪代谢； ?网状带分泌性激素，主要是雄激素。 肾上腺皮质镜下结构 HE染色 常见肾上腺外科疾病类型 1 原发性醛固酮增多症（primary hyperaldosteronism） 2 皮质醇症（hypercortisolism） 3 儿茶酚胺增多症 ? 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 （pheochrocytoma/paraganglioma） ? 肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia) 第节第一节 原发性醛固酮增多症 概念 原发性醛固酮增多症（ primary hyperaldosteronism, PHA）：简称原醛 症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素， 引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活 性（plasma rennin activity，PRA）和 碱中毒为主要表现的临床综合征，又称 Conn综合征。 病因 原发性醛固酮增多症病因不明， 可能与遗传有关。 分型 ? 特发性醛固酮增多症（Idiopathi c h yperald osteroni sm， IHA） ? 醛固酮瘤（Aldosterone-producing adenomas，APA） ? 肾上腺皮质腺癌 ? 单侧肾上腺增生（Unilateral adrenal hyperplasia, UNAH） ? 家族性醛固酮增多症（Familial hyperaldosteronism ，FH） ? 异位分泌醛固酮的肿瘤 PHA临床亚型 亚型 相对比率（%） 特发性醛固酮增多症（IHA） 50～60 醛固酮腺瘤（APA） 40～50 原发性单侧肾上腺增生（UNAH） 1～2 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 ＜1 家族性醛固酮增多症（FH）＜1 Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA） Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性） 异位醛固酮肿瘤 ＜1 肾素及其分泌调节(一) 1.1 肾内机制：感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致 密斑，前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处 小管液中的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受 牵拉的程度减小→肾素释放增加；反之肾素释放减少。 肾小球滤过率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→ 肾素释放增加；反之肾素释放减少。 1.2 神经机制：肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细 胞的β肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放；反之肾素 释放减少。如：急性失血。 1.3 体液机制：血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素， 肾内生成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升 压素、心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。 肾素及其分泌调节(二) 2.血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能：强烈的血管收缩作用、 醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。 3.醛固酮的功能：远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促 使K+的排泌。 4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成：肾素（由肾脏 的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成 血管紧张素