2012年首都医科大学天坛医院神经外科考博试卷.docVIP

2012年首都医科大学 神经外科考博试题 名词解释：交叉压迫试验，海绵状血管瘤，GERSTMANN SYNDROME 二、选择题：颈动脉内膜剥脱，神经上皮肿瘤，生殖细胞瘤免疫组化，AVM出血特点，SDH，ICP增高三主征三、简答题：烟雾病，立体定向放射外科四、论述题：鞍区鉴别诊断，动脉瘤介入并发症及处理，脑干手术入路 交叉压迫试验：颅内动脉瘤位于大脑动脉环前部的病人，在术前应该进行颈动脉压迫试验和练习，以建立侧枝循环。即用特制的颈动脉压迫装置或用手指压迫患侧颈总动脉，直到颞浅动脉搏动消失。开始每次压迫5分钟，以后逐渐延长压迫时间，直至持续压迫20-30分钟病人扔能耐受，不出现头昏、眼黑、对侧肢体无力发麻等表现时，才可实施手术治疗。 海绵状血管瘤：海绵状 HYPERLINK /view/43285.htm \t _blank 血管瘤是在出生时即出现的低血流??的 HYPERLINK /view/2728978.htm \t _blank 血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在 HYPERLINK /view/107673.htm \t _blank 儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。 GERSTMANN SYNDROME：格斯特曼-施特劳斯纳综合症 Gerstmann-Straussler syndrome格斯特曼综合症多为家族性、传染性疾病，特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积。 烟雾病：烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管” 立体定向放射外科（stereotactic radiosurgery ）是指利用外部电离辐射束（γ射线、X射线或荷电离子束）和立体定向系统的精确定位，将高能量放射线单词照射，并在短时间内聚集于某一局部靶区内，摧毁该区内的所有组织，或引起所需要的生物学效应，达到类似外科手术的效果，靶区外围的放射剂量呈梯度锐减，周围脑组织免受损伤或呈轻微的可逆性损伤。 鞍区鉴别诊断 发生在蝶鞍区的肿瘤，可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中鞍旁多为脑膜瘤等，鞍后多为脊索瘤等，鞍下为蝶窦肿瘤。根据其各自的临床特征及X线表现，易于鉴别。而鞍内与鞍上肿瘤之间及与发生在此部位的其他病变之间常相互混淆，需注意鉴别 蝶鞍区肿瘤的鉴别(1)肿瘤类疾病 1)垂体腺瘤1)内分泌表现：生长激素腺瘤：早期较小，仅数毫米大小。主要表现为生长激素过多，未成年时生长过快，甚至发育成巨人症。成人后为肢端肥大。有的有饭量增多、毛发多、皮肤粗糙、色素沉着。重者感全身乏力、头痛、关节痛。性功能减退、闭经不育甚至并发糖尿病。催乳素细胞腺瘤：表现为闭经、泌乳、不育，重者睫毛、阴毛脱落，皮肤苍白细腻，皮下脂肪增多，乏力、易倦、嗜睡、头痛，性功能减退等。男性性欲减退，阳萎、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器萎缩，精子减少，不育等。促肾上腺皮质激素腺瘤：表现为向心性肥胖。重者闭经，性欲减退，全身乏力甚至卧床不起。其他腺瘤较少见。 2)视力、视野障碍：早期常无障碍，肿瘤长大，压迫视神经视交叉可出现视力、视野障碍。表现为双颞侧偏盲或一眼正常，一眼颞侧偏盲。重者是失明。3)放射学检查：平片可见蝶鞍球形扩大，无钙化。气脑造影见交叉池抬高或消失。大脑前动脉根部向后上移位。CT可见鞍上或鞍内有高密度病灶。MRI于微腺瘤时见垂体瘤内有异常信号，垂体上沿局灶性对称或不对称上突，垂体柄移位，鞍底下陷或轻微下陷。大腺瘤时鞍内垂体信号消失。肿瘤向鞍上发展占据鞍上池，视交叉抬高，甚至深入第三或侧脑室；向两侧发展侵入海绵窦，颈内动脉受压移位或被包绕。海绵窦外膨。向下可突入蝶窦。实体者T1、T2表现与脑组织等信号。囊变与坏死区呈长T1与长T2信号。2)颅咽管瘤：颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50％呈侏儒型或矮小症。约1／3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70 %的病人鞍上或／和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长T1、T2，也可为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可