耳源性肥厚性硬脑膜炎2例的诊断与治疗.docVIP

　　耳源性肥厚性硬脑膜炎2例的诊断与治疗 作者：叶胜难， 易自翔， 张榕， 肖文惠， 程金妹 【关键词】 脑膜炎; 脑水肿; 耳疾病; 硬膜 肥厚性硬脑膜炎(HCP）与肥厚性脊膜炎（HSP)的病因多样，其中病因不明者称特发性HCP[12]。中耳乳突炎、恶性外耳道炎、鼻窦炎等作为病灶，可继发局灶性或广泛性HCP[3]。HCP属罕见病，易被误诊，现将笔者科室诊治的2例耳源性HCP报告如下。 1 病例介绍 1.1 病例1 患者，女性，51岁，左耳后间歇性疼痛6年，加剧2～3月，伴 听力 渐进性下降，于2002年4月1日住院。患者左耳后疼痛可自行缓解或口服抗生素、解热镇痛药后缓解，不定期发作。入院前1年左颞部疼痛，核磁共振（MR）示左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，颞叶脑实质水肿明显，诊断为“肥厚性脑膜炎”，经大量的抗生素 治疗 后症状缓解，水肿范围缩小。入院前2～3月左耳及颞部疼痛加剧，伴右下肢疼痛，右手皮肤发红。无耳流脓史。耳镜检查见鼓膜充血饱满，标志欠清楚，无穿孔。神经系统检查无阳性体征。纯音测听示左耳混合性聋。CT显示：左鼓室、鼓窦及鼓窦入口见密度增高影充填，鼓窦入口较扩大。内耳未见异常。颅脑MR增强扫描，左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，强化灶周围脑实质水肿明显，左侧侧脑室受压，中线结构稍移位。左侧中耳乳突腔内异常强化信号影充填，部分层面显示，向上上连于中颅窝病灶。左侧内听道信号减低，不均匀。脑脊液检查：白细胞计数及分类正常，涂片检查未检出隐球菌、革兰氏阴性菌或阳性菌、结核菌。潘氏实验：阴性。实验室检查：抗链球菌溶血素O（ASO）25 IU/mL，血沉（ESR） 13 mm/h，类风湿因子（RF） 20.0 IU/mL，IgG 7.89 g/L，IgA 1.08 g/L，IgM 0.89 g/L，C3 1.0 g/L，C4 0.18 g/L，C反应蛋白（CRP）0.06 mg/L。入院诊断：肥厚性硬脑膜炎伴脑水肿（左）、慢性中耳乳突炎（左）。于2002年4月5日在局麻下行乳突根治术（左）。术中见乳突皮质骨略带黄色，乳突骨质稀疏、充血，易用刮匙刮除。乳突、鼓窦、鼓窦入口、上鼓室及中鼓室内均充满质地较硬的纤维肉芽组织，表层呈紫红色，乳突气房内的纤维肉芽组织为鱼肉状，但质地较硬。听小骨包埋于肉芽组织中，鼓膜亦完整。面神经水平段骨管已缺失。乙状窦骨板、鼓窦及鼓室天盖未见明显破坏。术中患者诉右侧肢体疼痛，下肢明显。术后检查示：病理示中耳乳突慢性炎性肉芽组织伴查见角化物；细菌培养示无细菌生长；霉菌培养示酵母样真菌生长。术后给予地塞米松、罗氏芬、甲硝唑及大蒜素等治疗，症状明显缓解，MR复查见脑水肿范围明显缩小。出院后给予口服强的松10 mg/d，共45 d。2002年8月，出现左面颊部疼痛、麻木再次入院。检查左三叉神经第三支痛觉减退，余颅神经未见异常，脑膜刺激征阴性。颅脑及颞骨MR增强扫描，左侧中颅窝底的脑膜明显强化增厚，强化灶周围脑实质水肿明显。入院诊断：继发性三叉神经痛、肥厚性硬脑膜炎。入院后给予甲基强的松龙、营养神经等处理，住院39 d症状明显缓解，出院后口服强的松35 mg/d，复查MR见脑水肿范围明显缩小。强的松逐渐减量，2003年8月，复查颅脑MR增强扫描，未见中颅窝底的脑膜异常强化增厚，左颞叶见少量异常信号影。2004年5月停用激素，随访至7月，未出现头痛。 1.2 病例2 患者，男性，26岁，未婚。以头痛、眩晕、喷射性呕吐、口眼歪斜25 d，于1997年7月22日住院。因右耳流脓20年伴听力下降，入院前2年内在当地 医院 已行乳突手术3次，但未干耳。此次发病无明显诱因，有耳廓周围、耳深部及颞骨鳞部的“太阳穴”处剧烈头痛，口角歪向左。右眼内斜有复视，物像似呈水平方向分开，向右视时尤为明显。眩晕强烈不敢睁眼，因剧烈呕吐而不敢进食。体检：体温、血压无特殊，神智清楚，颈软，克氏及布氏征阴性，一般情况尚好，但言语有些含糊不清。右眼内斜有水平型快相向右的眼球震颤。右侧周围性面瘫并全聋。乳突术腔基本上皮化，但鼓窦盖及窦脑膜角处有些黏液脓性分泌物及肉芽组织。细菌培养：溶血性葡萄球菌。脑脊液澄清，测压1.078 kPa。生化常规检查：潘氏试验少许；糖1～5管阳性；红细胞：1×106 L-1；白细胞：1×106 L-1。MR及CT示：右岩尖部的脑膜与部分小脑幕呈条带状密度增高影。初诊为右侧周围性面瘫、迷路炎、岩尖综合征，于1997年8月5日在全身麻醉下清理乳突残余气房及岩锥气房的炎性肉芽组织（术后病理报告：纤维肉芽组织及死骨形成），自茎乳孔到水平段减压充血水肿的面神经。清理中耳病变时见鼓岬骨质破坏，耳蜗底回也充满纤维肉芽组织。用电钻暴露骨耳蜗的底回。磨开水平及上半规管的骨质直达前庭，发现前庭及半规管的膜性结构尚好，以小钩