生物化学的教程王镜岩朱圣庚徐长法糖代谢.pptVIP

（二）脱支酶分解α-1,6-糖苷键 脱支酶具有两种酶活性： 葡聚糖转移酶活性 α-1,6-葡萄糖苷酶活性 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 磷酸化酶 （一）糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键 Pi 糖原的磷酸解 * 脱支酶 (debranching enzyme) 脱支酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 磷 酸 化 酶 葡聚糖转移酶活性 α-1,6-糖苷酶活性 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖 变位酶 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 （三）1-磷酸葡萄糖继续转变 * 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，不存在于肌肉中，故肝、肾糖原分解可补充血糖，肌糖原只能生成6-磷酸葡萄糖进行糖酵解或有氧氧化代谢。 * UDPG焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶 分枝酶 磷酸葡萄糖变位酶 己糖(葡萄糖)激酶 糖原n Pi 磷酸化酶 葡萄糖-6-磷酸酶（肝） 糖原n 糖原的合成和分解 * 糖原合成 G G-6-P G-1-P UDP-G 糖原合成酶 Gn Gn+1(glycogen) UTP PPi glycogen synthase ATP key enzyme * 糖原的分解 Gn 磷酸化酶 Gn-1 主要存在肝中，肌肉中无此酶 G-1-P G-6-P 葡萄糖-6-磷酸酶 G Pi * 三、糖原的合成与分解受严格调控 关键酶 ① 糖原合成：糖原合酶 ② 糖原分解：磷酸化酶 糖原的合成与分解主要受胰岛素、胰高血糖素、肾上腺素等激素的调节。 * 反 应 辅 酶 最终获得ATP 第一阶段（胞浆） 葡萄糖→6-磷酸葡萄糖 -1 6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖 -1 2×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸 2NADH 3或5* 2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸 2 2×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸 2 第二阶段（线粒体基质） 2×丙酮酸→2×乙酰CoA 2NADH 5 第三阶段（线粒体基质） 2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸 2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA 2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸 2×琥珀酸→2×延胡索酸 2×苹果酸→2×草酰乙酸 2NADH 2NADH 2FADH2 2NADH 5 5 2 3 5 由一个葡萄糖总共获得 30或32 葡萄糖有氧氧化生成的ATP * 四、糖有氧氧化的调节 关键酶 ① 糖酵解： 己糖激酶 ② 丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 ③ 三羧酸循环：柠檬酸合酶 丙酮酸激酶 6-磷酸果糖激酶-1 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 * （一） 丙酮酸脱氢酶复合体调节 变构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 变构激活剂：AMP; NAD+ 共价修饰 变构调节 磷酸化和去磷酸化 * 丙酮酸脱氢酶复合体调节 （略讲） 乙酰CoA 柠檬酸 草酰乙酸 琥珀酰CoA α-酮戊二酸 异柠檬酸 苹果酸 NADH GTP ATP 异柠檬酸 脱氢酶 柠檬酸合酶 α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 – ATP, NADH + ADP ADP, + ATP – 柠檬酸 琥珀酰CoA NADH – ATP,琥珀酰CoA, NADH + ADP,Ca2+ Ca2+ ① ATP、ADP的影响 ② 产物引起抑制 ③ 其他，如Ca2+ 可激活许多酶 （二）柠檬酸循环的调节 * 有氧氧化的调节特点 ⑴ 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。 ⑵ ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。 ⑶ 氧化磷酸化速率影响柠檬酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。 ⑷ 柠檬酸循环与酵解途径互相协调。柠檬酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。 * 2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶 体内ATP浓度是AMP的50倍，经上述反应后，ATP/AMP变动比ATP变动大，有信号放大作用，从而发挥有效的调节作用。 有氧氧化全过程中许多酶的活性都受细胞内ATP/ADP或ATP/AMP比率的影响，因而能得以协调。 * 五、糖有氧氧化可抑制糖无氧氧化 概念 机制