IHH（特发性低促性腺激素性性腺功能减退症）的发病率在男.PDFVIP

【疾病名】特发性低促性腺激素性性腺功能减退症 【英文名】idiopathie hypogonadotropic hypogonadism 【缩写】 【别名】特发性促性腺激素不足性性腺机能减退；特发性低促性腺素功能减退 症；特发性低促性腺素性功能减退症；特发性促性腺激素分泌不足性腺机能减 退 【ICD 号】E34.8 【概述】 低促性腺激素性性腺功能减退 (HH)包括一大组疾病，先天性GnRH神经元缺 陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、慢性全身性疾病、精神应激、严重 体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。此外，促性腺激素缺乏也 是一些先天性综合征(如Prader-Willi综合征，Laurence-Moon-Biedl 综合征 等)的一个组成成分。促性腺激素缺乏的程度也具有不均一性，一个极端是完全 无青春期性成熟，另一个极端是青春期延迟，中间是不同程度的过度类型。 【流行病学】 IHH(特发性低促性腺激素性性腺功能减退症)的发病率在男性约为 1/万 例，女性约为 1/5万例，男女比例为 5∶1。 【病因】 IHH的遗传特性在家系分析资料中不是单一类型，至少有 3 种不同的遗传 方式。 一些家系分析的结果发现一个嗅觉缺失的父亲生育了嗅觉缺失和(或)性腺 功能减退