【疾病名】遗传性多发脑梗死性痴呆.PDFVIP

【疾病名】遗传性多发脑梗死性痴呆 【英文名】hereditary multi-infarct dementia 【缩写】 【别名】cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and；常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和脑白质病；慢性 家族性血管性脑病；遗传性多发性脑梗死性痴呆；遗传性多梗死性痴呆 【ICD 号】F01.8 【概述】 遗传性多发脑梗死性痴呆 (hereditary multi-infarct dementia)也称为常 染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL) Van Bogaert(1955)报告两姐妹中年发病、快 速进展的 Binswanger皮质下脑病，表现为痴呆、步态不稳、假性延髓麻痹、癫 痫和局灶性神经功能缺失等，家族中其他两姐妹因进行性痴呆分别在 36岁和 43岁死亡。 Sourander等(1977)以遗传性多发脑梗死性痴呆，Stevens等以慢性家族性 血管性脑病 (chron