Bartter综合征8例临床分析.docVIP

　　Bartter综合征8例临床分析 【摘要】 目的 探讨Bartter综合征的临床诊断及 治疗 。 方法 对8例成人Bartter综合征的临床资料进行回顾性 分析 。 结果 8例成人 Bartter综合征患者均表现为乏力，其特征为低血钾，代谢性碱中毒，血清肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮水平升高，而血压正常，肾活检提示肾小球旁器细胞增生。补钾是主要治疗措施。 结论 成人出现双下肢乏力，低血钾，高尿钾而血压正常时需考虑到本病，行醛固酮检测可帮助诊断，必要时行肾穿刺活检。治疗上包括补钾、补镁、醛固酮拮抗剂、前列腺素合成酶抑制剂等。 【关键词】 成人 Bartter综合征 诊断 治疗 　　【Abstract】 Objective To investigate the clinical diagnosis and therapy of Bartter′s syndrome . Methods 8 cases of Bartter′s syndrome in adults on manifestation of Eight cases of Bartter′s syndrome e ia, metabolic alkalosis, elevations of plasma renin activity, serum angiotersin Ⅱand aldosterone and juxtaglomerular apparatus hyperplasia. Supplementation of potassium chloride ainly the therapeutic measure. Conclusions Bartter′s syndrome should be suspected in adults ities , hypokalemia, hyperkaleura, and normal blood pressure. Aldosterone detection could help diagnosis, kidney biopsy if necessary. The therapy includes potassium supplementation ,magnesium supplementation, aldosteron antagonist, prostaglandin E synthase inhibitor,etc. 　　 　　【Key e Diagnosis Therapy 　　Bartter综合征是1962年由Bartter首先报道的一组临床综合征。其临床特征是严重的低钾血症、代谢性碱中毒、肾素中等程度或明显增加，但是血压正常无水肿，肾活检显示肾小球旁细胞增生并肥大。作者对8例诊断为Bartter综合征住院病人的临床表现，实验室检查及治疗等进行了分析。 　　1 对象与方法 　　1.1 一般资料 经我院病案室 计算 机检索自2000～2006年住院确诊为Bartter综合征的成年发病病人8例，其中男6例，女2例，年龄19～65岁。 　　1.2 方法：全部患者测定血尿电解质及血气分析，行卧立位醛固酮试验,测定血浆中肾素活性、血管紧张素Ⅱ（AT-Ⅱ）、醛固酮水平，并行双肾B超、双侧肾上腺B超或CT检查。4例患者接受了肾活检。 　　2 结果 　　2.1 临床表现（表1）：8例患者均以“低血钾原因待查”收治入院。8例患者均以反复四肢乏力为首发症状，其中伴有四肢关节酸痛1例，头晕1例。病程（44.16±73.79）个月，最短20天，最长18年。血压均正常（112.0±8.6/68.5±3.6）mmHg。 　　2.2 实验室检查（表1）：（1）生化检查：正常平衡盐饮食下（钠160mmol/l,钾60mmol/l）,8例病人均有低钾血症，病程中最低血钾为（2.22 ±0.48）mmol/l，其中3例患者多次血镁偏低。24h尿钾（ 105.84±48.45）mmol/l,均有尿钾排泄增多，符合血钾lt;3.5mmol/l时，24h 尿钾gt;25mmol,血钾lt;3.0mmol/l时，24 h尿钾gt;20mmol的标准。血氯有3例降低，血钠、血钙均正常。8例患者入院时血气分析示：PH(7.48±0.11),HCO3-(28.3±1.4)mmol/l,SBE(4.0±1.6),均符合代谢性碱中毒。（2）激素测定：肾素—血管紧张素—醛固酮卧位及立位试验：肾素卧位为（3.86±0.90）ng/ml.h, 立位为（5.94±1.67）ng/ml.h,血管紧张素Ⅱ卧位为（272.72±202.09）pg/ml,立位为（462.49±267.48）pg/ml,醛固酮卧位为（199.31±113.72）pg/ml,立位为（32