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- 2017-05-08 发布于湖北
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傅健揭秘——格林巴利综合症
1.CSF可见蛋白-细胞分离,但蛋白量波动较大,部分患者寡克隆带阳性。 2.NCV、远端潜伏期、F波潜伏期等异常通常均较AIDP严重,病程不同时间的电生理检查显示脱髓鞘及继发轴索损害的程度不同。 辅助检查 * 3.因感觉神经受累较常见,故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘,典型洋葱头样改变高度提示CIDP;但此改变并非CIDP的特异性改变,也可见于Dejerine-Sottas病、Charcot-Marie- Tooth病、炎症性局限性肥大性单神经病、神经束膜瘤、创伤性神经瘤和神经纤维瘤等。 如怀疑糖尿病性周围神经病并发CIDP,活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义。 * 4.MRI在病程较长的CIDP患者可发现神经增粗,强化扫描有助于发现活动性病变。 * CIDP是一种比AIDP更具异质性的疾病,其慢性特点及不对称型CIDP使诊断更困难。CIDP的诊断主要根据临床症状和体征、电生理及CSF检查,有时需神经活检来确诊。 诊 断 * 1.皮质类固醇激素 强的松是治疗CIDP最常用的药物,已证实有效。CIDP病人应长期口服强的松100mg,每日1次,连用2~4周,后逐渐减量,大多数患者平均在2个月时临床出现肌力改善。隔日用药及隔日减量方案可能减轻皮质类固醇副作用。 治疗 * 每2周减量15%及转换
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