儿科《地中海.pptVIP

轻型?-地中海贫血 中间型?-地中海贫血 重型?-地中海贫血  ? -地中海贫血的分型（3型） *  ? -地中海贫血 各分型的临床症状 （3型） *  轻型?-地中海贫血 临床表现 无症状或仅有轻度贫血，可有轻度脾大。 多在家系调查时发现。 实验室检查 红细胞形态正常或轻度改变， 红细胞脆性正常或降低 HbA2升高（0.035~0.06)，HbF正常。 预后 寿命与正常人相似。 *  中间型?-地中海贫血 临床表现 ?+地贫纯合子 介于轻型和重型之间，中度贫血，肝、脾轻~中度 肿大，可有黄疸，骨骼改变轻。 实验室检查 血象：小细胞低色素贫血 骨髓象：增生性贫血骨髓象 红细胞脆性降低 HbF升高（ 0.4~0.8)，HbA2正常或升高 预后 可能需要输血，病人可活至成年甚至老年。 *  重型?-地中海贫血 发病机制 ?链的合成完全或几乎完全受抑，HbA合成减少或消失，多余的?链与?链结合成HbF，HbF?; 过剩的?链沉积于幼红细胞和红细胞中，在骨髓或脾微循环内破坏，呈慢性溶血性贫血； 贫血和缺氧刺激骨髓造