急性淋巴细.pptVIP

急性淋巴细胞白血病 教学查房：2011.05 * 简要病史 患者系“一月前发现其脸色苍白，遂入太和县医院查血常规，提示贫血，同时伴高白细胞，血小板正常，行骨髓穿刺检查提示急性淋巴细胞白血病，为求进一步治疗入我科”入院后查血常规提示：WBC:7.78x109mmol/L,RBC:1.6x109mmol/L,PLT:159mmol/L,Mg:1.1mmol/L.4月15号骨穿结果分析染色良好，骨髓增生极度活跃，淋巴细胞增生活跃，占有核细胞99.5 左右，原始和幼稚淋巴细胞占94 ，以小小细胞为主，核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质增粗，结构较一致，粒、红两系受抑。.医嘱于诱导：VDCLP,缓解：CAM.化疗：Ara-c、CTX+美司纳，保肝：天晴甘美、思美泰，止吐：托烷司琼、易复安、SB碱化尿液，消炎：头孢呋辛、哌拉西林纳、丁卡。病程中有发热现象，最高体温37.9，医嘱于琥珀氢考100mg静滴和物理降温，半小时后体温降至36.2。最近的检查结果提示： WBC:2.47X109mmol/L,RBC:2.46X109mmol/L,PLT:140X109mmol/L,HB:85g/L * 定义 分型 病因 临床表现 鉴别诊断 辅助检查 治疗 护理 * 一、定义  急性淋巴细胞性白血病(ALL)是一种进行性恶性疾病其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞这些细胞可在血液骨髓淋巴结脾脏和其它器官中发现急性淋巴细胞性白血病占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间ALL也可发生于成年人占所有成年人白血病的20% * 二、分型 　　⒈ 按细胞大小（FAB、我国标准） 　　 ?? 急性淋巴细胞白血病 ①L1 原幼淋细胞以小细胞为主，大细胞﹤0.25（25%）。 　　②L2 原幼淋细胞以大细胞为主0.25(25%)。 　　③L3 大细胞为主，胞质较多、深蓝色，多空泡呈蜂窝状，称 BurKitt 型。 　　⒉ 按细胞表型（WHO标准） 　　① 前体B--ALL：细胞形态学如 L1 或 L2，免疫表型为B系：CD19、CD22、CD79a、CD10 阳性，TdT^+。占 ALL 中80%~~85%。 　　② 前体T-ALL：细胞形态学如 L1 或 L2 ，免疫表型为T系：CD3、CD7、CD4、CD8阳性，TDT 亦可阳性，占 ALL 中 15%~~20% WHO将 L3 （BurKitt 型）归入成熟 B 细胞肿瘤中 　 * 三、病因 病因及发病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：1.遗传及家族因素 许多事实证明遗传因素是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综合征的病人白血病发病率增高。同一家庭中发生2个或3个白血病的病例比较少见，提示遗传因素在ALL发病中可能只起很小的作用，但当一个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内有20%几率罹患白血病，如果白血病是在1岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发生白血病，比较典型的是在几个月内发生，非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生白血病的几率是正常人群的2～4倍.2.环境因素 电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发生ALL的危险性稍有增高，并与暴露次数有关;遭受核辐射后人群ALL发病明显增多，电离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯定，但机制未明，孕前和孕期接触杀虫剂，主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关;儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60岁吸烟者ALL的发生率增高，提示环境因素在白血病发病中起一定作用。化学物质，其中苯及苯同类物，烷化剂被认为与人类白血病关系密切，和白血病有关的生物因素中，病毒占最重要的地位.3.获得性基因改变 所有ALL病例的白血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3是非随机的，包括染色体数目和结构的变化，后者包括易位(是最常见的异常)，倒位，缺失，点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化，增生及存活。 * 四、临床表现 成人ALL大多为急性起病，以发热，出血，进行性贫血及骨关节疼痛等为首发症状，也有一部分患者起病较缓慢，ALL患者出现症状至确诊的时间通常只持续数周。 1.发热 发热是白血病最常见的症状之一，尤其是那些体温在39～41℃的患者，由于肿瘤细胞在骨髓中的聚积，正常的造血功能受到抑制，患者出现中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫功能减退，极易出现各种感染，感染部位以咽部，上呼吸道，肺部