樊金玲医生：格林巴利综合症.pptVIP

可能是病毒感染诱发异常免疫应答 病理 胸段(T3~5)最常见 病因病理 软脊膜和脊髓内血管扩张、 充血 白质髓鞘脱失和轴突变性 灰质内神经细胞肿胀和消失 胶质细胞增生 镜下 肉眼: 受损节段脊髓肿胀、 软脊膜充血或炎性渗出 * 急性起病, 常在数h至2~3d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或1~2周常有发热、全身不适或上呼 吸道感染, 可有过劳、外伤及受凉等诱因 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 首发症状: 双下肢麻木无力、病变节段束带 感或根痛 发展为脊髓完全横贯性损害, 胸髓常受累, 病变水平以下运动、感觉和自主神经障碍 * (1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫、肌张力减低 和腱反射消失, 无病理征 休克期2~4w或更长, 脊髓损害严重、合并 肺部及尿路感染和褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现 病理征,肌力由远端逐渐恢复 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 * (2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或 束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功 能恢复慢 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 * (3) 自主神经功能障碍 早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性 神经源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性 尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充 盈到 300~400ml时自主排尿, 称反射性神 经源性膀胱 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水 肿、指甲 松脆和角化过度等 临床表现 1. 急性横贯性脊髓炎 * 起病急骤, 病变在数h或1~2d内迅速 上升 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支 配肌群,吞咽困难、构音障碍、呼吸 肌瘫痪, 甚至死亡 2. 急性上升性脊髓炎 临床表现 * 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化(MS)脊髓型 临床表现与感染后脊髓炎相似, 但进展较 缓慢, 病情常在1~3w达到高峰 多为不完全横贯性损害, 表现一或双侧下 肢无力, 伴麻木感, 感觉障碍水平不明显或 有2个平面, 可有尿便障碍 诱发电位及 MRI可能发现CNS其他部位病 灶 3. 脱髓鞘性脊髓炎 临床表现 * 压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可 有不完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数\蛋 白含量正常或轻度增高 淋巴细胞为主, 糖、氯化物正常 1. 腰穿 辅助检查 * 2. 电生理检查 视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊 髓炎及MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低 运动诱发电位(MEP)异常, 是判断疗效和 预后指标 (3) EMG呈失神经改变 辅助检查 * 脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓 内多发片状 或斑点状病灶, T1低信号 T2高信号, 强度不均, 可有融合; 有的 病例可始终无异常 3. 影像学检查 辅助检查 * T2WI T1WI增强 MRI：表现病变部位脊髓增粗， T2加权像呈高信号改变 * 急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害,常累及胸髓, 病变以下运动、感觉和自主神经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊 诊断 * 急性硬膜外脓肿 脊柱结核或转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的神经疾病 (GBS\周期性麻痹\MG\脑干 血管性疾病) 鉴别诊断 * (1) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他 部位化脓性感染, 病原菌经血行或邻近 组织蔓延 原发感染数日或数周后突然起病, 出现 头痛、发热、无力等感染中毒症状, 常 伴根痛、脊柱叩痛 外周血白细胞增高; 椎管梗阻, CSF细胞 数和蛋白明显增加; CT、MRI有助诊断 鉴别诊断 * (2) 脊柱结核或转移性肿瘤 均可引起椎体破坏和塌陷, 压迫脊髓出现 急性横贯性损害 脊柱结核常有全身中毒症状和其他结核病 灶,病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸 形，X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎 旁寒性脓肿 转移性肿瘤:老年人多见,X线可见椎体破 坏,如找到原发灶可确诊 鉴别诊断 * (3) 脊髓出血 由脊髓外伤