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出血性疾病概述 武汉大学中南医院 血液内科 肖晖 概念：由于遗传性或获得性原因，导致患者止血、 凝血及纤维蛋白溶解机制缺陷或抗凝机制异常所致的一组疾病。 特点： ①自发性或轻微外伤出血难止； ②出血常发生于多部位或非寻常部位，呈广泛性或局部性； ③病情反复发作，且持续时问较长； ④不能解释的手术或创伤时出血严重； ⑤一般止血药物效果差，血液制品效果佳； ⑥部分病人有明显的过去出血史或家族史。 生理状态下 作为一个临床医生 凝血与抗凝机制的病理生理基础 一、血管壁的止血与抗凝作用 （一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 血管壁完整性破坏的出血机制 当Vit c 缺乏或plt 减 少时，管壁抵抗力下降 2. 血管内皮下层 3. 血管内皮细胞产生 当血管壁受损后 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII 启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原 当血管壁受损后的一系列变化 （二）正常血管壁抗血栓形成能力 血管内皮细胞合成 前列环素(PGI2) 扩张血管、抑制plt功能 纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块