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丙酮酸脱氢酶复合酶系研究进展

DOI :10.16559/j.cnki.2095 -2295.2004.01.024 2004 3 March, 2004 23 1 Journal of Baotou niversity of Iron and Steel Technology Vol.23, No.1   :1004-9762(2004)01-0093-04 王琦环 ( ,  014010) :; :Q55   :A  :、. 1 .3 :(E )、(E )、(E ) 1 2 3 、X, . , 1 . A.A .PDH A. , . Development of pyrurate dehydrogenase complex WANG Qi-huan (Life Science School, ST Inner Mongolia, Baotou 014010, China) Key words:pyruvate dehydrogenase;lactic acidosis Abstract:The structure and functional properties of pyruvate dehydrogenase complex (PDHC)have been reviewed briefly.PDHC is a mito- chondrial multienzyme complex including pyruvate dehydrogenase(E ), dihydrolipoamide acetyltransferase(E ), dihydrolipoamide dehydrogenase 1 2 (E ), pyruvate dehydrogenase, pyruvate dehydrogenase phosphatase, five cofactor and protein X.Pyruvate dehydrogenase complex converts 3 pyruvate to aceryl-CoA that is subatratefor the citric acid cycle.Lactic acidosis can arisefrom the deficiency of PDHC.   、 .A , 1. , ATP , (E1)、 , ., (E )、(E )、 . 2 3 、 E . 1α X, 1 (PDHc) ., + A, NAD NADH.   PDH 、 A 、3 , 3 :2003-12-22 :(1963-), , , , . 94 2004 3  23 1 PDH .(pyruvate dehy- drogenase, E1), α2β2 , α,β 4136 kDa.E

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