动物医学进展.pdf

动物医学进展, 2003, 24 (6) : 4952 P rogress in V eterinary M edicine 疯牛病致病机理研究进展 1 2 1 严玉霖 , 陈　玲 , 高　洪 ( 1. 云南农业大学动物科技学院, 云南昆明 650201; 2. 重庆大正畜牧科技股份有限公司, 重庆 401538) ( ) 中图分类号: S852. 2　　　　　　　　　　　　　　　文献标识码:A 文章编号: 2003 摘　要: 疯牛病即牛海绵状脑病是一种由朊蛋 置, 切去 21 个氨基酸并组装上一个脂多糖, 称糖磷脂酰 白感染引起的非炎性的致死性的脑退化性疾 肌醇 (glyco sylpho sphatidylin sito l, GP I) , 所以 P rP c 为 病, 并可传染给人, 引起人类的新型克雅氏病。 一种“糖磷脂酰肌醇蛋白”, 以磷脂的脂肪酸入膜。多肽 疯牛病已经给英国养牛业造成了数百亿美元的 链中还有一个二硫键及两个N 糖基化位点, 糖的结构 直接经济损失, 并有“东扩”蔓延的趋势, 已对养 尚不清楚。P rP c 的基因位于20 号染色体短臂上。基因 的开放阅读框架包含在一个完整的外显子内, 因此基因 牛业发展和人类健康构成巨大威协, 成为国际 表达可能在RNA 编辑或翻译后加工过程中出错。 兽医学界和医学界关注的热点。疯牛病的致病 机理异常独特和复杂。文章对朊蛋白的结构、功 能和增殖模式及其致病机理进行了综述, 并对 其研究方向进行了展望。 关键词: 疯牛病; 朊蛋白; 致病机理 早在 270 年前, 得知一种羊的传染病, 病羊表现兴 奋、骚痒, 共济失调, 最后瘫痪致死, 称这种病为“羊痒 病”。20 世纪 80 年代疯牛病(BSE ) 开始在英国境内流 行。病牛脑内灰质及神经元都有典型的海绵状退化, 淀 粉样变斑增生, 与羊痒病很相似。人类也有相似的病, 称 图 1　P rPc 的结构示意图 ( ) F ig. 1　T he Structure of P rP c “海绵状脑神经退化病T SE ”, 或称朊病毒病, 患者症 状像老年痴呆症。 A. 新生的朊蛋白; B. 内质网修饰后的朊蛋白 c c 1967 年, Grifft 曾提出山羊的病原体是一种蛋白 A. T he new bo rn P rP ; B. T he endop lasm ic reticulum deco rated P rP 质, 但无人重视。直到 1982 年 P ru siner [ 1 ] 从感染动物脑 2　朊蛋白的代谢及生物功能 中提取出了感染的蛋白, 才对 Grifft 所提出的病原体作 2. 1　朊蛋白的代谢过程 了肯定。认为疯牛病与人的神经退化症都是由一种蛋白 P rP c 在核糖体合成, 运转到内质网后即开始折叠, ( c ) 在这过程