小儿泌尿系统疾病的诊断及处理-cgmh.org.tw.doc

小兒泌尿系統疾病的診斷及處理 前言 器官系統的先天性畸形發生率以心臟、泌尿系統、消化系統為較多。由於泌尿系統的畸形往往不易察覺並且並非致命性，所以過去比較不受重視。隨著產前超音波的發展，我們已能在出生前就發現水腎、嚴重的尿道下裂病人，因此病例數逐年增加。門診及住院的病例以尿道下裂、膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管交接處阻塞、重腎輸尿管畸形和神經性膀胱為最常見的疾病。以下就這些疾病分別論述如下： 1~1尿道下裂 1~2膀胱輸尿管逆流 1~3水腎及腎盂輸尿管交接處阻塞 1~4重腎輸尿管畸形 1~5神經性膀胱1~1尿道下裂 前言 此病發生率約為千分之三。各國均報導有病例增加及嚴重度增加的趨勢。 臨床表徵: 典型的尿道下裂有三個特徵： 尿道口異位：尿道開口不在龜頭頂端。由龜頭型至會陰型都有，愈向陰囊處開口愈嚴重。這些嚴重病例常合併陰囊分裂、陰莖短小、陰莖下彎的現象。反之，輕症往往趨於正常，甚至只具備三特徵之一。 陰莖下彎（chordee）：導致下彎的原因主要是遠端尿道板及附近組織的纖維化組織增生。嚴重下彎會導致解尿不便（男生必須脫褲解尿，容易尿在兩腿之間）及成年期性交困難。手術前期必須儘量剪除下彎組織，才能獲得較長陰莖及解決前述不便。 包皮分布異常：陰莖腹側缺乏包皮或僅有極薄的包皮。包皮在陰莖背側呈連衣帽狀（hood）分布。包皮內層是用來修補尿道缺損的最佳材料，因此善用包皮整形才能有效修復尿道下裂。一旦剪去包皮，會使輕症尿道下裂也不易修補。 治療 近期尿道下裂手術的術式以Duckett或Snograss法最常見。前者使用包皮島狀皮瓣（island flap）修補尿道，後者是將尿道板正中縱切後捲成管狀。大致而言，後者僅適用於無陰莖下彎或輕度下彎的輕症病例。 手術前的檢查及術後照顧 由於重度尿道下裂往往合併泌尿系統畸形，因此術前在門診即需進行泌尿系統超音波檢查。手術後，陰莖包紮緊密，尿道放置有引流管。在本院不需約束病例，手腳自由活動，尿布兩層，外層吸尿，內層只在大便時更換，換尿布的動作應小心謹慎，不要誤拔引流尿管。術後24小時即可出院，除大孩子及成人外，不需長期預防性抗生素。止痛藥物最多只需三天。術後3-5天，第一次返診，拆除包紮的人工皮。9-12天，第二次門診，拔除尿管。 常見的併發症 尿道廔管、皮瓣缺血壞死、尿道狹窄。1~2膀胱輸尿管逆流 前言 逆流的起因是輸尿管的開口不在近膀胱三角區（trigone）而偏側方，以致膀胱壁的抗反流機制無法發揮作用。逆流嚴重度分為五級：愈嚴重的逆流愈易發生尿路感染以及腎臟損傷。部分逆流病例有明顯腎發育不全現象。 處理原則 首次尿路感染病例應完整治療後給予預防性抗生素治療。一歲以內幼兒由於膀胱壓力高，長大後隨著壓力降低可以逐漸好轉。一般而言，第二度逆流的病例2/3可能自然痊癒，第三度約一半，單側第四度約有1/3病例也會自然康復。 手術指徵 只有服藥中仍然發生再度感染才是應放棄服藥，接受更積極治療的指徵。但是兩側4度或單、雙側5度逆流，年齡超過一歲也傾向於手術治療。另外一個相對指徵是家屬態度，如果父母無法配合每晚服藥、發燒一定驗尿，並且按時回診，就應擇重度逆流（三度以上）病例，介紹手術的優缺點，供父母參考。 其他治療方式 注射玻尿酸（Deflux）：此藥物在2002年以後由衛生署核准使用。在麻醉下，將適量玻尿酸注射在輸尿管下方，使輸尿管開口近於堵塞，以達預防逆流的效果。許多歐洲國家施行注射治療多年，有60%~80%成功率。但注射玻尿酸必須注意此藥物在五年後分解吸收，如屆時仍未因成長解決逆流的結構異常，仍可能再度發生逆流。 手術前後處置 手術前必須整理過去膀胱解尿攝影（VCUG）的分級、手術指徵、最近是否再度感染的資料。 術前應給予抗生素，尤其近三週內發生尿路感染者，入院即應注射抗生素。術後仍需注射抗生素，直到進食正常即改為口服藥物。 通常術後可以不放導尿管，或置入導尿管一天後拔除。明顯血尿會維持兩天，之後可能仍有頻尿現象。 手術後24小時如無大量引流液即可拔除引流管。 出院時，應開門診追蹤前足量的抗生素。止痛藥一般只用於術後3天。第一次返診即可安排超音波檢查，術後三個月經VCUG檢查無逆流即可停藥。 1~3水腎及腎盂輸尿管交接處阻塞 （hydronephrosis and UPJ obstruction） 前言 由於產前超音波檢查普及，許多水腎嬰兒產前即發現水腎。大部分水腎是不需手術的，這並非表示長大會自然痊癒而是過去發生的狹窄目前已經穩定，不再降低腎功能，因此不需手術治療。 臨床表徵 病嬰由產前或產後超音波檢查得知，或是腹部發現腫塊。有一部分四到六歲兒童會因腰痛或腹痛作超音波檢查得知。 診斷 手術前必須有證據腎功能仍在衰退，手術目的是改善交接處的暢通。以下是常被認定阻塞的現象： 超音波檢查腎盂擴大超過腹部中線,