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骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始 细胞过多（MDS-RAEB）临床路径）World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。 诊断标准: 1.RAEB-Ⅰ: （1）5%; ③无Auer小体; ④单核细胞l×l09/L。 （2）骨髓： ①1系或多系发育异常； ②原始细胞5%–9%； ③无Auer小体。 2.RAEB-Ⅱ （1）外周血： ①血细胞减少； ②原始细胞5%–19%； ③有或无Auer小体； ④单核细胞l×l09/L。 （2）骨髓： ①1系或多系发育异常； ②原始细胞10%–19%； ③有或无Auer小体。 （三）治疗方案的选择。 根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。 首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。 表1 评价MDS预后的国际积分系统（IPSS） 预后相关变量 评 分 值 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞(%) 5 5-10 - 21-30 核型 好 中等 坏 细胞减少 0/1 2/3 1.不同危险组的积分： （1）低度：0； （2）中度：-1，0.5–1.0； （3）中度：-2，1.5–2.0； （4）高度≥2.5。 2.核型： （1）好、正常或有以下几种核型改变之一：-Y，del(5q),del(20q)； （2）不良、复杂(≥3种异常核型改变)或7号染色体异常； （3）中等，介于二者之间。 3.细胞减少： （1）血红蛋白＜100g／L； （2）中性粒细胞＜1.5×109/L； （3）血小板100×109/L。 （四）标准住院日为30天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规+血涂片形态学分析、网织红细胞、尿常规、大便常规+隐血； （2）骨髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分析、细胞/分子遗传学； （3）骨髓活检：形态学、免疫组织化学； （4）肝肾功能、电解质、输血前检查、血型； （5）胸片、心电图、腹部B超、心脏超声。 2.根据患者情况可选择的检查项目：白血病相关基因检测、骨髓祖细胞培养、HLA配型、凝血功能、溶血相关检查、叶酸、维生素B12、铁蛋白、铁代谢相关检查、感染部位病原菌培养等。 （七）治疗开始于诊断明确后第1天。 （八）治疗方案与药物选择。 1.支持对症治疗。 2.化疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗。如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、蒽环类药物或预激化疗等。 3.去甲基化治疗。 4.可选择沙利度胺治疗。 （九）出院标准。 1.一般情况良好。 2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。 （十）变异及原因分析。 1.治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间或退出路径。 2.已明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患者退出此路径。 二、骨髓增生异常综合征临床路径表单 适用对象：第一诊断 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：30天 时间 住院第1天 住院第2天 主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症支持治疗向患者家属告病重通知并签署病重通知书 患者家属签署输血知情同意书 □ 上级医师查房 继续对症支持治疗 □ 完成查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及其注意事项 长期医嘱： 血液病护理常规级护理 临时医嘱： 血尿便常规、电解质、、输血胸片、心电图、B超 □ 输注