肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断精要.docx

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁 (2 mm) 不伴有肺气肿）。简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。2、肺囊肿诊断流程（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病 LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。Cyst囊肿 （Fleischner协会定义）病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。囊壁厚度不等，常为薄壁（2mm），不伴有肺气肿。肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。3、实质囊肿伴有结节。4、实质囊肿伴有磨玻璃影。分类方法说明：这个分类方法中，有时一个疾病会被包含在两个分类中。尽管使用这种方法会出现重叠现象，但我们强调综合诊断方法。这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变，我们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。囊性肺疾病的诊断流程第一步：是真的囊性病变吗？不是，考虑以下病变空洞性病变小叶中央型肺气肿全小叶型肺气肿囊状支气管扩张Cavity空洞X线或CT：为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区或低衰减区，壁厚常4mm。小叶中央型肺气肿 Centrilobular emphysema小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。全小叶型肺气肿 panlobular emphysema病理：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。CT扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。囊状支气管扩张 Cystic bronchiectasis扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。是囊性病变吗？ 是！第二、三、四、五步第二步：囊肿位于胸膜下区吗？是，考虑以下病变间隔旁肺气肿肺大泡蜂窝肺间隔旁肺气肿 paraseptal emphysema这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下区和支气管血管树周围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶，这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。间隔旁肺气肿中囊的融合导致肺大泡形成。肺大泡 bulla肺大泡是圆形，直径1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区，围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。它们可以随着时间增大，挤压正常的肺组织导致“消失肺”综合症。原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合症患者。蜂窝肺honeycombing病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。HRCT：成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为著，囊壁清晰，厚1-3mm。蜂窝倾向于拥有共同的壁。囊肿位于肺实质吗？是，分为三类。囊肿不伴有其他影