血液系统67534.doc

血液系统 贫血 1. 概念：Hb减少→男人＜120（开120车）;女人＜110（女人逛街、11路）;怀孕＜100（肚子里多一个）; 小孩＜100（考试的满分） 2、分度→轻度≥90（人分3、6、9等→“9633”） 中度60-90; 重度30-60;极重度＜30 3.病因: 1)红细胞合成减少：再障 2)分化合成障碍：巨幼贫（VB12、叶酸缺乏）、缺铁贫（血红蛋白合成障碍）、海洋贫（珠蛋白合成障碍） 3)破坏过多：溶血性贫血、海洋贫（两种原因） 按细胞形态分→“大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿，坐小的（小细胞低色素）喜洋洋（海洋贫）地铁（缺铁贫），摔了一下，正（正细胞性）在（再障）急性（急性失血）流血” MCV： 80、100刚正（正细胞）好（＜80--小细胞、＞100--大细胞）;MCHC：小于32低色素（其他都一样） 缺铁性贫血 1.铁代谢→二价铁吸收利用、三价铁运输（三价铁+VC=二价）; 转运：转铁蛋白;吸收最主要部位：十二指肠和空场上段; 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素的形式 2.病因：最常见→慢性失血（月经过多、反复鼻出血、消化道出血）;3.临表：最特异→异食癖、匙状甲（反甲） 4.检查→⑴血象：小细胞低色素、中央淡染区扩大→就是该病; ⑵确诊、最可靠→骨髓象：骨髓铁下降、骨髓小粒染铁消失;⑶血清铁、总铁结合力（铁从北京运到上海）：血清铁↓（8吨变6吨） 转铁蛋白饱和度↓总铁结合力↑（剩余装载能力多）; ⑷最敏感→血清铁蛋白和含铁血黄素↓⑸;卟啉→只要出现，就选该病 ！ 5.治疗：补铁→补“二价铁”;最早上升：网织红细胞（5-10天上升）; 血红蛋白正常后、继续维持治疗3-6月 再障 1.病因：造血干细胞减少→全系减少、正细胞性;2.引起再障最常见药物：氯霉素、保泰松 3.临表：只要出现“全血细胞减少+贫血”就是该病;碱性磷酸酶（NAP）↑.无巨核细胞、无肝脾肿大三系减少→RBC＜3，WBC＜4，Plt＜100 ;“一高、二无、三少”→再障 4.鉴别：(1)阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）→酸溶血（ham）试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验;“喝点糖水（糖水试验+）尿个尿（尿含铁血黄素试验）打个哈（ham试验）欠就睡觉” (2)骨髓增生异常综合症（MDS）→“病态造血” 5.治疗：急性再障→骨髓移植;慢性再障→雄激素 溶血性贫血 1.“黄疸+贫血→溶血性贫血” 2.病因→红细胞内→红细胞膜：遗传性*增多症; b红细胞酶；蚕豆病（缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD） c红细胞血红蛋白：珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;“摸（膜异常）一摸（多一个摸→遗传*增多）豆妹（酶异常→蚕豆）的水（海洋）脸蛋（蛋白异常）”; 红细胞外 3.临表：急性溶血：输血中突然出现：血红蛋白尿（尿色加深、尿如浓茶）+黄疸+腰背部四肢酸痛 慢性溶血：（发生在血管外）贫血、黄疸、脾大;(题干中出现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血) 4.本质：红细胞寿命缩短 5.检查：(糖水试验、ham试验)→PNH; 抗人球蛋白（Coombs）试验阳性→容贫; 红细胞渗透脆性试验→遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验→蚕豆病 6.治疗：首选：糖皮质激素;无效：脾切除（遗传性球形RBC增多症→切脾没商量！首选） 阵发性睡眠型血红蛋白尿PNH（毛镰蛋白异常） 1.“黄疸+贫血”.青少年,有家族性,2.检查：喝点糖水尿个尿打个哈欠就睡觉 白血病 急性白血病 1.分类：急淋ALL(来自于淋巴细胞);急非淋ANLL→主要粒细胞（又叫急性髓细胞）M123:都是ANLL ANLL分型：你不要一（M1）味（未分化型）而（M2）补（部分分化型），三（M3）年了，早该有（早幼粒）了，四（M4）年前把礼单（急粒-单核）也收了，我（M5）担（单核细胞）心六（M6）月的红（红白血病）花，; 能否盼来七（M7）月最（巨核细胞）后的希望 2.临表：贫血（RBC↓）、出血（PLT↓）、感染（WBC↓、异常WBC↑）、高热（继发感染） 3.并发症：M3最常并发DIC;M4、5容易发生器官组织侵润（牙龈、皮肤）→典型：胸骨下端压痛 4.中枢系统白血病→“白血病+脑子有毛病”最常见于急淋5.“三系减少+肝脾肿大=急淋” 6.检查：骨髓象：奥氏（Auer）小体阳性→急粒“奥利奥”;（血象→没准、不用看）;化学染色：POX阳性→急粒,M3（3个字母）;非特异性酯酶染色阳性→M5急单（单身酶女）、被氟化钠抑制 糖原染色阳性→急淋（淋雨就染色） 7.治疗→化疗→急非淋→DA/HA;;其中M3：全反式维甲酸; 急淋→VP; 中枢系统白血病→鞘内注射甲氨蝶呤“急淋是VP,急粒带哈达（H/D），M3维甲酸，