第五章血.ppt

* 血液凝固：血液由流体状态转变为不流动胶冻状凝块的过程 血清：血液凝固后血凝块收缩，释放出的淡黄色液体。 血浆：血液出去血细胞后的成分。 1. 凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的物质，FⅠ- XⅢ 共12种（Ⅵ是活化的Ⅴ，不另算。） Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅶ Ⅷ Ⅸ Ⅹ Ⅺ Ⅻ ⅩⅢ 除Ⅳ为Ca2+外，都属蛋白酶类； Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、 Ⅺ 、Ⅻ 等为无活性的酶原。 除Ⅲ 存在于组织，其他凝血因子均在血浆中，多数由肝脏合成； Ⅱ、 Ⅶ、 Ⅸ、 Ⅹ的生成需要维生素K的参与； 四、血液凝固与纤维蛋白溶解 前激肽释放酶（PK） 高分子量激肽原（HK，HMK） 激活Ⅻ → Ⅻ a 辅因子，促进Ⅻa对Ⅺ和PK的激活 * 血纤维 纤维蛋白多聚体 2.凝血机制: （1）凝血过程的瀑布学说 是一系列凝血因子相继被酶解激活的过程，是一连串连锁反应的结果. 可分为三阶段 (1) 凝血酶原酶复合物形成（X Xa） (Prothrombinase complex) 凝血酶原(Ⅱ） prothrombin .凝血酶 (Ⅱa） thrombin 纤维蛋白原（Ⅰ） 纤维蛋白（Ⅰa） Ca2+，Ⅴa (2) (3) * 按凝血酶原酶复合物形成途径和参与凝血因子不同分为： 内源性激活途径: 参与凝血的因子全部来自血液。 通常由血液与带负电荷的异物表面接触而启动（玻璃、硫酸脂、 胶原）。 涉及Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 、Ⅻ 缺乏 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ 病人凝血过程缓慢，不易止血，分别称为甲型、乙型和丙型血友病（hemophilia A, B, C). 外源性激活途径: 血管外组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。在体内生理性凝血反应的启动中起关键作用。 * 共同途径 * ② 凝血酶原的激活 凝血酶原（prothrombin）在凝血酶原酶复合物的作用下激活成为凝血酶（thrombin） ③ 纤维蛋白的形成 纤维蛋白原含有三对多肽链，其中纤维蛋白肽A（FPA）和B（FPB）带有较多负电荷，凝血酶将带负电荷多的纤维蛋白肽A和肽B水解后除去，转变成纤维蛋白单体。纤维蛋白单体再以非共价键结合，形成可溶性纤维蛋白多聚体 * 凝血时间：4-12分钟。 血清：血液凝固后1-2h血凝块收缩，释放出的淡黄色液体。 血浆与血清是同一种物质吗？ 在病理状态下，细菌内毒素、免疫复合物、肿瘤坏死因子等可剌激血管内皮细胞表达组织因子，从而启动凝血过程，引起弥漫性血管内凝血（disseminated Intravascular Coagulation, DIC），严重损害组织和器官。 * （2）更新的凝血瀑布理论 （updated view of coagulation cascade） 凝血过程分为起始、扩增、凝血酶大量形成和纤维蛋白形成阶段。 * 3．血液抗凝系统和纤维蛋白溶解 凝血只发生在受损的局部，不会扩展到全身并阻碍血液循环：血浆中存在与凝血系统相对抗的抗凝系统。 除去血浆中的Ca2+可起到抗凝作用。 体液抗凝系统和几个主要的抗凝物质） ① 抗凝血酶III 丝氨酸蛋白酶抑制物，与凝血因子活性部位的丝氨酸精氨酸残基残基结合而封闭活性中心。抗凝血酶III 本身的抗凝作用慢而弱，与肝素结合后其抗凝作用可增强2 000 倍。 ② 蛋白C系统 包括蛋白C、凝血酶调节蛋白、蛋白S等多种蛋白质在内的一类抗凝血功能的血浆蛋白。灭活凝血酶激活的限速因子VIIIa 和Va、抑制因子X及凝血酶原的激活、还促进纤维蛋白溶解。 ③ 肝素（heparin） 是由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生的一种酸性黏多糖，主要通过增强抗凝血酶Ⅲ的活性而发挥抗凝作用。生理情况下血浆中含量甚微。肝素在体内、体外均能立即发挥很强的抗凝作用，广泛应用于临床防治血栓形成。 * * （2）纤维蛋白溶解 血栓血纤维的逐渐溶解包括纤溶酶原的激活与纤维蛋白的降解两个阶段 纤溶系统活动亢进，可因止血栓的提前溶解而有重新出血的倾向；若纤溶系统活动低下，则不利于血管的再通，加重血栓栓塞。 血型:指红细胞膜上特异抗原的类型。 人类ABO血型系统于1901年由奥地利病理学家兰德施泰纳（Karal Landsteiner，1868-1943）发现，并发表了有关血型分类的著名论文。 1902 年 Landsteiner 的学生在更大的人群（155 例）中进一步证实 Landsteiner 的 A 、 B 、 C 三型外，还发现了AB型。Landsteiner 揭开了人类血型的奥秘，奠定了临床输血术的基础，为安全输血提供了保障，不仅为临床医学的发展