结节性.pptVIP

结节性筋膜炎的误诊率达50%,过度诊断为恶性的达20%,高居软组织肿瘤和瘤样病变之首。 Allen认为要想基本有把握诊断此病,必须在短时期内见过20～30例的病例,以后又有机会常见到此病,才能做到基本上不犯错误 * 鉴别诊断 恶性纤维组织细胞瘤 纤维肉瘤 粘液型脂肪肉瘤 纤维组织细胞瘤 纤维瘤病 腱鞘纤维瘤 * 结 语 非恶性反应性病变可以有相当高的核分裂活性 Sternberg. Diagnostic Surgical Pathology, vol 1:146 * 结节性筋膜炎Nodular Fasciitis * 名称的演变 “皮下组织的假肉瘤样纤维瘤病” (美国病理学家Konwaler, 1955年) “假肉瘤样筋膜炎” “增生性筋膜炎” “侵袭性筋膜炎” 应用得最广泛的名称是“结节性筋膜炎” * 结节性筋膜炎的真正病因尚不清楚,可能与损伤或感染有一定的关系 本病既非炎症性疾病,亦非真性肿瘤,而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变 * 临床特点 病程 发病年龄 常见部位 症状 单纯切除通常可治愈 复发率在1%左右 诊断NF复发时,应重新评估原始诊断 * 病理特点 大体观： 单个圆形或卵圆形结节,境界不清,无包膜,多数直径在2cm之内, 切面表现不一,实性或部分囊性,可呈纤维状、漩涡状、黏液状或胶冻状, 颜色可为灰色、黄色、灰白色、粉红色或混杂色。 * 病理特点 镜检： 增生活跃的不成熟的纤维母细胞,核分裂易见 新生的毛细血管和炎症细胞浸润 不同程度增生的胶原纤维和网状纤维,伴水肿和粘液样变 * * * * 组织学亚型 组织学亚型与预后无关,没有临床意义,但了解亚型对辨别结节性筋膜炎多变的组织学图像及建立诊断有帮助。 * 皮下型 筋膜型 肌内型 头颅型 血管内型 骨化型 巨细胞型 修复型 囊型 富于细胞型 粘液型 范钦和. 临床与实验病理学杂志　1998; 14(6) * * 普通型 反应型 细胞型 化生型 增生型 Berstein, Cancer, 1982, 49:1668 * 粘液瘤样型 肉芽肿型 纤维瘤型 * * * * 免疫组化 平滑肌肌动蛋白(SMA) 肌肉特异性肌动蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白(CK) Ｓ-100蛋白 阴性 Desmin 阳性 表明具有肌纤维母细胞性 和组织细胞性双重分化 *