2010溶血性贫血的实验室检测ben.pptVIP

第四篇 实验诊断 泰山医学院附属医院 血液内科 张志瑢 前三章内容概要 第一章 概论 （自学） 第二章 临床血液学检测 第一节 血液一般检测 一、红细胞与血红蛋白的检测 二、白细胞的检测 三、网织红细胞等的检测 第二节 溶血性贫血的实验室检测 第三节 骨髓细胞学检测 第三章 出血、血栓与止血检测 第二节 溶血性贫血的实验室检查 泰山医学院附属医院 血液内科 张志瑢 zhangzhirong70@ 讲授提纲 概念? 分类? 一、溶血性贫血的筛查检测? 二、红细胞膜缺陷的检测? 三、红细胞酶缺陷的检测? 四、珠蛋白生成异常的检测? 五、自身免疫性溶血性贫血检测? 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测? 概念 溶血性贫血(hemolytic anemia)是指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。 代偿性溶血病 溶血性贫血 ? *分类(1) 按病因和发病机制分 (一)红细胞内在缺陷所致的溶贫 （1）遗传性的： ①红细胞膜结构与功能缺陷： 遗传性球形细胞增多症、遗椭、遗口 ②血红蛋白中珠蛋白的肽链异常： *珠蛋白链的合成减少：即海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血） *珠蛋白结构异常：即异常血红蛋白病 ③与红细胞代谢有关的酶缺陷 *磷酸己糖旁路中的酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6-PD)缺陷症 *葡萄糖无氧酵解径路中的酶缺陷： 如丙酮酸激酶缺乏 （2）获得性的红细胞膜蛋白结构的缺陷： 如阵发性睡眠性血红蛋白尿 *分类(2) (二)红细胞外来因素所致的溶贫 (1)免疫因素 ①自身免疫性溶血性贫血（AIHA） 温抗体型或冷抗体型 ②同种免疫性溶贫 *新生儿同种免疫性溶血病 *血型不合输血后溶血 ③药物诱发的免疫性溶贫 **对氨基水杨酸钠、异烟肼、利福平、奎尼丁 (2)机械因素 如心脏瓣膜置换术后溶贫 微血管病性溶贫（外周血涂片出现较多碎裂RBC3%以上） 行军性血红蛋白尿 (3) 生物因素 如疟原虫、产气荚膜杆菌感染、溶血性蛇毒、毒蕈xun中毒等。 (4) 理化因素 如大面积严重烧伤、苯、苯肼、铅、磺胺类药物等。 脾亢 *分类(3) 按溶血发生的主要部位来分类： 血管外溶血：?红细胞被吞噬细胞吞噬而破坏。无血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。 血管内溶血：?RBC在血管内以溶解方式直接破坏。 原位溶血（红细胞无效性生成）：幼红细胞在骨髓中发生溶血。见于巨幼细胞贫血、MDS。 RBC破坏后血红蛋白发生的一系列代谢改变： →单核-巨噬→胆绿素→胆红素→ （肝脏）→（肠道）→（粪） 细胞系统 ↑ 尿胆原 ↓ 血管外溶血 （血浆） ↓ BM → RBC→ （肾） ↓ 血管内溶血 （尿）