内科学2-温医附二院-系统性红斑狼疮.pptxVIP

温医附二院风湿科 王红 副主任医师;SLE;;病 因;2.易感基因：;;发病机制：;病理改变;受损器官的特征性改变是:;心肌苏木紫小体;脾动脉“洋葱皮样”改变;临床表现;; 常常发热，中、低度热为常见。 发热往往提示疾病处于活动期。 发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查。 疲倦、乏力常是狼疮活动的先兆。;2.皮肤黏膜：;蝶形红斑;亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 ;亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 ;慢性皮肤型红斑狼疮： 盘状红斑 ;慢性皮肤型红斑狼疮： 深层脂膜炎型 ;;3.浆膜炎; ;5. 狼疮肾炎（lupus nephritis, LN);6.心血管：;;35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血 肺动脉高压;磨玻璃改变;;NP狼疮的病理基础;脑脊液检查： 蛋白增加 葡萄糖量可减少 氯化物正常 白细胞增多 颅内压增高;消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、 腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻;;贫血：见于60%的活动期SLE，10%为Coombs试验阳性溶血性贫血 白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大：15%患者;11.抗磷脂抗体综合征;12.干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS）;13．眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，与视网膜血管炎有关。;;一般检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 ;2.抗ds-DNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期; （1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：(抗U1小核核糖核蛋白抗体) 阳性率40％，与SLE的雷诺现象和肌炎有 关 （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲 （4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：(抗核糖体核糖核蛋白抗体) 阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害;（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性、抗β2糖蛋白I抗体等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA; 补体;一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性; 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值;肾脏病理;2003年ISN病理分型;;; IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂亮”，呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构;肾免疫荧光呈“满堂亮”＠;LN病理改变的活动性评价;细胞增生;肾小球硬化;X线及影像学检查;诊 断;1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies); 鉴别诊断;SLE病情的判断 ;SLEDAI;治 疗 ;心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息 避免诱发因素和刺激 药物，阳光曝晒和紫