第26章免疫缺陷病及其免疫检验.pptVIP

原发性免疫缺陷病分类： 抗体免疫缺陷（B细胞） 细胞免疫缺陷（T细胞） 联合免疫缺陷（T、B细胞） 吞噬细胞功能缺陷 补体生成缺陷 反复感染 易发肿瘤 高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿 关节炎和恶性贫血等多见。 遗传倾向 临床表现和病理损伤复杂多样 分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和补体缺陷。 1．肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗 等因素可导致免疫缺陷。 2．感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最为严重。 3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。 4．营养不良 5．免疫抑制疗法 6．其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起 免疫功能低下。 又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。 AIDS的病因：人类免疫缺陷病毒 （human immunodifiency virus，HIV） HIV-1和HIV-2两型。 1．CD4﹢T细胞数量显著减少。 2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。 3．抗原呈递细胞功能降低。 4．B细胞功能异常，表现为多克隆激活、 　　高Ig血症和产生多种自身抗体。 HIV感染宿主其特征为潜伏期长、病程发展缓慢。 ③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。 五、获得性免疫缺陷病的检测 HIV感染的免疫学诊断方法主要包括 病毒抗原 抗病毒抗体 免疫细胞数目和功能 抗体检测：血液（清）、尿液、唾液 抗原检测：血清（浆） 核酸检测：血清（浆） 病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液 CD4细胞检测：血液 病毒载量测定：血清（浆） 检测标本种类 （一）HIV抗原检测 常用ELISA法检测HIV的核心抗原P24。 P24出现于急性感染期和AIDS晚期，其定量检测可作为早期或晚期病毒量的间接指标。 在潜伏期，P24检测常为阴性。 * * 第二十六章 免疫缺陷性疾病及其免疫检验 由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)。 第一节 免疫缺陷病的分类和特点 原发性免疫缺陷性疾病 （primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency disease, SIDD or AIDD） 一、免疫缺陷病分类 二、免疫缺陷病的特点 全身重症细菌及病毒感染、顽固性腹泻或脓皮病 以化脓菌为主，有时合并 胞内寄生病原体感染 联合免疫缺陷 重症病毒感染、真菌感染、布氏菌病、结核病 细胞内寄生病原体感染为主 细胞免疫缺陷 败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、 气管炎、中耳炎、全身性肉芽肿等 以化脓性球菌感染为主，补体缺陷时也常见脑膜炎链球菌和淋球菌感染 体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷 感染类型 病原体类别 免疫缺陷病类型 免疫缺陷病感染特点 第三节 继发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease, SIDD）是后天因素造成的，继发于某些疾病或使用药物后所致的免疫系统暂时或持久损害的一类免疫缺陷性疾病。 一、继发性免疫缺陷的常见原因 二、获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS） 艾滋病全球分布情况 （一）病原学 P24, p17 (P26,p16) 核心(gag) P66, p55 (P68,P56) 多聚酶(pol) Gp160/gp120,gp41 (gp140/gp105,gp36) 包膜(env) HIV-1 (HIV-2) 结构基因 HIV的主要结构基因和相应的抗原 （二）HIV的致病机制 1．HIV侵入CD4+靶细胞的机制 CD4分子是HIV糖蛋白的特异性受体，故HIV主要侵犯CD4﹢T细胞。表达CD4分子的单核-吞噬细胞、树突状细胞、B细胞、神经胶质细胞等也是其重要的靶细胞 HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CXCR5）结合，再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使病毒得以进入细胞。 2．HIV损伤感染的CD4+细胞：