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- 2017-05-14 发布于广东
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凝血和抗凝血平衡紊乱11
学习目标 本章内容 第一节 凝血与抗凝血功能平衡 一、凝血系统的激活 内源性凝血系统 外源性凝血系统(组织受损释放组织因子TF) 二、抗凝系统 (一)细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统。 (二)体液抗凝系统 1.丝氨酸蛋白酶抑制物类 2.蛋白酶类 3.组织因子途径抑制物 1、丝氨酸蛋白酶抑制物类 以抗凝血酶Ⅲ为代表,肝细胞、VEC合成, 可灭活FⅡa,FⅦa,FⅨa,Ⅹa,Ⅺa等(均属丝氨酸蛋白酶) 2、血栓调节蛋白-蛋白C系统 三、纤溶系统 小结 综上,凝血与抗凝血是平衡的,一旦失衡将引起: 出血倾向或血栓倾向。 第二节 弥散性血管内凝血 一、DIC的原因和发病机制 二、影响DIC发生发展的因素 三、DIC的分期 四、DIC的功能代谢变化 五、DIC防治的病理生理学基础 一、DIC的原因和发病机制 (二)DIC的发病机制 DIC发生机制 二、影响DIC发生发展的因素 三、DIC的分期 四、实验室检查 高凝期特点 凝血系统:被激活,大量的凝血物质入血,凝血酶含量增多,有微血栓形成,血液呈高凝状态。 纤溶系统:纤溶过程尚未开始,FDP含量较低。 临床表现:病人抽血困难,易发生凝固。 实验室检查:凝血时间明显缩短,血小板黏附性增加。 消耗性低凝期 凝血系统:由于凝血系统被激活,微循环中广泛的微血栓形成,消耗了大量的凝血因子,血液凝固性迅速降低。 纤溶系统:继发性纤溶亢进。 临床表现:皮肤、黏膜、内脏等部位出血 实验室检查:血小板计数减少,凝血酶原时间延长,纤维蛋白原含量减少,出凝血时间延长。 继发性纤溶亢进期 临床表现:严重而广泛的出血,血液呈低凝状态。 实验室检查:凝血时间和凝血酶原时间延长,血浆鱼精蛋白副凝试验阳性。 五、DIC的功能代谢变化 (二)器官功能障碍 (三)休克 (四)贫 血 六、DIC防治的病理生理学基础 1.急性坏死性胰腺炎,胰蛋白酶入血激活凝血酶原 2.蛇毒激活FⅤ,FⅩ等,促进DIC发生 3.肿瘤细胞分泌促凝物质 4.羊水中含有组织因子样物质 四)促凝物质释放入血 血管内皮 损伤 红细胞 血小板破坏 蛇毒等 组织损伤 白细胞损伤 微血栓形成 高凝状态 多发性出血 低凝状态 内源性凝血途径 凝血酶原激活物 血小板聚集 纤溶酶原 纤溶酶 Ⅻ Ⅻa 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白 Ⅲ 外源性凝血途径 激肽释放酶 激肽释 放酶原 + + FDP + + 大量凝血因子消耗 血小板 减少 吞噬、清除血液中的凝血酶、纤维蛋白等促凝物 清除纤溶酶,FDP,内毒素等 坏死组织,细菌等“封闭”其功能 全身性Shwartzman反应 单核巨噬细胞系统功能受损 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 凝血因子的灭活障碍 肝细胞坏死,释放TF 肝功能严重障碍 孕妇3周始血小板,凝血因子增多,抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高,血小板聚集性加强,肝素抗凝活性减弱 血液的高凝状态 休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢,出现涡流 低血容量时,肝肾抗凝和纤溶功能受损 微循环障碍 出血明显 纤溶系统活跃 纤溶酶大量产生,FDP形成 继发性纤溶亢进期 血液低凝 出血 凝血因子,血小板因消耗而减少;纤溶系统激活 消耗型低凝期 血液高凝状态 凝血酶增多,微血栓形成 高凝期 表现 凝血状态 分期 DIC三项筛选实验: 血小板计数、凝血酶原时间、血浆纤维蛋白含量 三项明显异常可确诊。一项不符合,还要进一步做纤溶指标的检测。 “3P”试验——鱼精蛋白副凝血试验 FDP在DIC诊断中的意义 试验目的:检查FDP的存在 原理: FDP的X、Y碎片+纤维蛋白单体 → 可溶性复合物 鱼精蛋白(体外加入) 单体和 X、Y碎片 解离,单体之间聚合→无酶聚合物 凝血酶 Fbg Fbn 纤溶酶 纤维蛋白多聚体 D-二聚体 D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标 70%-80%的DIC患者有多部位程度不一的出血倾向: 皮肤:瘀斑,紫癜 消化道:呕血,便血 呼吸道:咯血,鼻出血 泌尿道:血尿 生殖系统:阴道出血 (一)出 血 是DIC最早的临床表现,也是重要的诊断依据! 肾皮质坏死 Waterhouse-Friderichsen syndro
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