溶血性贫血的实验室检查-xsl.pptVIP

（二）氰化物-抗坏血酸盐试验 原理: 6-磷酸葡萄糖 NADP GSH H202 氧合血红蛋白 6-磷酸葡萄糖酸 NADPH GSSG H20 高铁血红蛋白 结果:正常人标本呈红色 临床意义: 1.纯合子G6PD缺乏经1-3h温育后,变为棕色 2. 杂合子标本3-4h变成棕红色 G-6PD （三）变性珠蛋白小体生成试验 又称“红细胞包涵体”、 “赫恩小体”、 “Heinz小体”、 “海因小体” 原理：G-6PD缺乏及不稳定Hb病患者 Hb易被氧化，其珠蛋白变性沉着于红细胞膜上。 抗凝血 +乙酰苯肼 37℃温育2～4h 充分的氧化 其Hb氧化成Heinz小体（用结晶紫、甲紫或煌焦油兰染色，油镜观察）　　　　 1. 正常人 ＜30% 2. G6P缺陷症、不稳定Hb、HbH病等常高于45% 结果： 该小体为圆形或多角形色涵体，φ0.2～2um。 多位于红细胞边缘，一个红细胞含1～20个，多为1～2个，以含5个以上小体的红细胞计数 （四）G6PD荧光斑点试验和活性测定 原理: G6PD 使NADP还原成NADPH, 后者在紫外线照射下发出荧光 参考值：