扁平髋LeggPerthes病.pptVIP

Legg-Perthes病的介绍 安阳市第三人民医院骨科 李国强 1、概念 Legg-Perthes病，临床又习惯称为儿童股骨头缺血性坏死、儿童股骨头无菌性坏死。1910年，该病分别由美国的legg、法国的Cavé和德国的Perthes医生首次描述，因而一些学者主张将其称为Legg-Cavé-Perthes综合征，简称为Legg-Perthes病或Perthes病。它是由多种原因引起的、儿童特有的股骨头骨骺缺血性坏死，表现为股骨头的骨化核生长停滞、碎裂、密度增加，进而被吸收并有新骨形成。在此过程中股骨头的力学特性出现继发性改变，使其趋向于扁平和增大。伴随新骨形成，股骨头逐渐塑形直至生长发育停止。本病常见于4～12岁的儿童，双侧发病占10％～12％。男孩多见，男女之比约为4～5:1。该病有自愈性和自限性倾向。 2、病因与发病机制 本病原因至今不明，约1.6％～20％患儿有阳性家族史，但无遗传学的直接证据。 创伤自20世纪50年代始被认为是引起Perthes病的一个原因，至少是一个致病因素，许多患儿有轻微、反复的外伤史。 大多数学者倾向于这样一种观点，即骺板结构破坏加上轻微、反复的外伤，可能使颈升动脉的连续性受到破坏，导致股骨头缺血坏死的发生，因而有学者认为Perthes病是某些易感儿童的一种骨骺广泛受累而髋关节局部发病的一种综合征。 3、影像学分期 根据X线片的表现和发展变化，Perthes病可分为四期：初期、碎裂期、骨再生与愈合期、后遗期。 初期X线片表现有：①股骨头骨化核外形较健侧变小；②关节内侧间隙增宽；③股骨头骨化核密度增加；④骺板形态不规则；⑤干骺端骨质稀疏、模糊。 碎裂期可见较为明显的修复表现。骨骺开始发生碎裂，局部透亮区与密度增加区并存。密度增加区可能是在原骨质的基础上出现新生骨使原骨小梁增厚所致。软骨下透亮区是此期早期X线征像,Salter认为是软骨下应力骨折所致，且此区范围决定了坏死碎裂的范围。 4、X线片分型 目前临床常用的X线分型方法主要有Herring外侧柱法、Catterall法和Salter-Thompson法。因Herring外侧柱分型简单、易行、可重复性强，能更好地评价远期疗效，故已成为目前临床最常用分型方法。 Herring提出的外侧柱分型法，是根据髖关节正位X线片在病变进入碎裂期后股骨头外侧的高度变化进行分型的(图1)。当病变进入碎裂期后，股骨头内侧柱、中心柱和外侧柱有明显的分离，如果此分离不明显，则将股骨头宽度外侧的35％作为外侧柱。A型股骨头外侧柱的骨密度轻度改变，但高度正常；B型为外侧柱有塌陷，高度丢失但不超过健侧高度的50％（图2）；C型是外侧柱的塌陷超过健侧高度的50％（图3）。 5、预后影响因素与结果评价 影响预后的因素有： 1．性别：女孩预后较男孩差，女孩患Perthes病时股骨头受累程度较男孩严重，这与女孩骨成熟年龄早，股骨头的再塑形潜力相对较低有关。 2．年龄：小于6岁发病，预后好，6～8岁为“灰色区”，大于8岁以上患儿髋臼和股骨头的生物塑形潜力已逐步丧失，预后不佳。发病时年龄越大预后越差。 3．股骨头受累程度：特别是头的外侧柱受累，塌陷越重，预后越差。 4．股骨头的包容情况：髋关节半脱位，表明股骨头承重力作用于某一处，关节接触面不均匀，压力不平衡，造成股骨上端非对称性生长，大转子上移。包容不良在骨愈合期导致扁平髋和外展性嵌顿畸形。 6、残余畸形 Perthes病可有四种残余畸形：扁平髋、骺板早闭、股骨头形状不规则和骨软骨炎。 扁平髋是由于过度增生的关节软骨发生骨化和沿股骨颈骺板的再生长作用所致，沿股骨颈发生的骨膜化骨可能同时起作用。骺板早闭有2种类型：中央型和外周型。中央型骺板早闭出现股骨颈变短和骨骺相对呈弧形，大转子过度增生，髋臼也有轻度畸形变；外周型骺板早闭出现股骨头向外倾斜，大转子过度增生，骨骺呈卵圆形，髋臼也出现相应畸形。股骨头形状不规则可继发于骺板早闭，也可能是勉强使股骨头处于包容状态所致的医源性畸形。股骨头出现畸形后，包容较差，髋关节屈伸虽不受影响，但外展时受到髋臼外缘的绞锁，呈外展性嵌顿。骨软骨炎最少见，一般出现在发病后的中晚期且病程迁延而难于修复者。 6、临床表现 常见的临床症状是髋外展和旋转均受限，而不仅仅是内旋功能减退。早期活动受限是由于滑膜炎和肌肉痉挛所致，晚期则由于扁平、增大的股骨头与髋臼相碰撞，产生“外展性嵌顿”(hinge abduction)所致。患儿可有步态不稳、患侧Trendelenburg征阳性、股四头肌萎缩。患侧大腿可由于内收肌挛缩而出现短缩畸形。 通常发病年龄是4～10岁，男孩多见，患儿身高较正常同龄儿童矮小。可有持续数周或数月的跛行。腹股沟区可有疼痛。髋部由