多发性硬化(MS)诊断标准教材.pptVIP

MS诊断标准介绍 首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎 一、疾病概述 定义：多发性硬化(multiple sclerosis, MS)是中枢神经系统多灶性炎性脱髓鞘疾病。目前认为MS是一种自身免疫性疾病，因内因(遗传素质)与外因(病毒感染)共同作用而发病。 临床特征：临床上有时间(2次或2次以上发作)及空间上(中枢神经系统白质2个或2个以上病灶)的多发性。 病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的硬化斑块 MRI：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑等多处病灶。 脑脊液：OB阳性，24小时IgG合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。 二、建立统一诊断标准的必要性 治疗的关键 研究的需要 选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究 新药试验的入选标准 三、诊断标准的多样性 病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标 POSER标准解释 临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替,此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部位并且无别的疾病可以解释(如Lhermitte氏征、手失去功能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、肢体麻木)。 POSER标准解释 病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫学检查等。 多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发性硬化的诊断无特殊意义。 发作次数判定(时间): 2次发作间隔必需是1个月以上，每次发作历时必须超过24小时。 POSER标准解释 病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在15天内先后受累，应视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两个以上的病灶。 实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内IgG合成率增加。其它检查都属于临床检查的附加部分。 (Poser CM,Paty DW,Scheinberg L,McDonald WI,Davis FA,Ebers GC,et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for research protocols.Ann Neurol,1983,13:227-231) McDonald标准解释 发作定义 具有MS所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续24小时 排除假性发作或单次发作性表现 发作间期：两次发作间大于30天。 临床辅助检查“异常”的判断标准 MRI：下述4项中有3项（1）1个Gd强化病灶或9个长T2信号病灶(若无Gd强化病灶)；（2）1个以上幕下病灶；（3）1个以上邻近皮层的病灶；（4）3个以上室旁病灶(一个脊髓病灶等于1个脑部病灶)。 McDonald标准解释 CSF：出现寡克隆IgG区带或IgG指数升高。 EP：潜伏期延长但波形完好。 病灶在时间上呈多发性的MRI证据 临床发作后至少3个月行MRI检查，在与临床发作病灶不同的部位发现Gd强化病灶 在3个月检查无Gd强化病灶，再过3个月复查显示Gd强化病灶或新发现的T2病灶。 （McDonald WI,Compston A,Edan G,et al.Recommended diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines from the international panel on the diagnosis of multiple sclerosis.Ann Neurol，2001，50:121-127) 六、北京MS协作组诊断标准 临床确诊（clinically definite） 2次发作又有2个不同部位的临床证据 2次发作，有1个部位病变的临床证据，和另一个部位病变的亚临床证据。 临床很可能（clinically probable） 2次发作和1个部位病变的临床证据。2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位，历史资料，于此不能作为病变部位的临床证据 1次发作和2个不同部位病变的临床证据 1次发作，1个部位病变的临床证据和另1个不同部位的亚临床证据。 实验室支持的确诊(l