大疱性皮肤病-13版.pptVIP

大疱性皮肤病 bullous dermatosis 中山大学孙逸仙纪念医院 谭国珍 概念 桥粒结构 ?半桥粒及基底膜的超微结构 ? ? 水疱和大疱形成的原因 水疱和大疱形成的部位 大疱性皮肤病分类 按病因分为自身免疫性、非自身免疫性 按水疱位置分为表皮内和表皮下 自身免疫性 遗传性 天疱疮 单纯性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 大疱性类天疱疮 交界性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 营养不良性大疱性表皮松解症 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 自身免疫性大疱病 天疱疮 大疱性类天疱疮 获得性大疱性表皮松解症 妊娠疱疹 线状IgA大疱性皮病 疱疹样皮炎 IgA天疱疮 天疱疮 pemphigus 病因--自身免疫性疾病 依据：①患者血清中存在天疱疮抗体，抗体滴 度与病情活动平行。 ②皮肤损害直接免疫荧光有天疱疮抗体 沉积，沉积部位与病变部位一致。 ③将患者的血清多次反复注射到兔皮肤 内，可产生表皮棘层松解。 ④将患者的血清与正常皮肤进行培养， 可见到表皮棘层松解。 自身抗原与抗体 抗原：桥粒芯糖蛋白3、桥粒芯糖蛋白1、桥粒斑珠蛋白 抗体：IgG、IgA 发病机制 临床特点 薄壁、松弛性大疱 逐渐扩大、难以愈合的糜烂面 尼氏征（+） Nikolsky’s sign 尼氏征（Nikolsky sign)又称棘层松解征 阳性表现： ①手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动； ②手指轻压疱顶，疱液可向四周移动； ③稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离； ④牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离。 临床类型 寻常型、增殖型、落叶型、红斑型 特殊类型：副肿瘤性天疱疮、 疱疹样天疱疮 IgA型天疱疮、 药物诱导性 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮 组织病理:基底层上方裂隙 增殖型天疱疮 抗原：同寻常型 临床表现: 松弛性大疱，糜烂，继而肉芽增殖或乳头瘤样增殖 好发于皱褶部位 粘膜：较寻常型迟且轻 组织病理:与寻常型相似，加棘层肥厚和乳头瘤增生 DIF/IIF：与寻常型 Histo 落叶型/红斑型天疱疮 落叶型/红斑型天疱疮 红斑型 疱疹样天疱疮 环形或多环形红斑 红斑上紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征（-） 部位：躯干及四肢近端 副肿瘤性天疱疮 皮肤损害： 红斑、水疱、血疱、糜烂 尼氏征（+） 部位：躯干、四肢及掌跖 粘膜损害：多见、严重 伴随疾病：肿瘤（多来源于淋巴系统） IgA型天疱疮 皮肤损害： 红斑、水疱、脓疱、糜烂 尼氏征（-） 部位：皱褶部位 粘膜损害：少见 药物诱导性天疱疮 服药史：潜伏期（数月至1年）、含硫氢基团的药物（青霉胺、利福平等） 临床似落叶型 粘膜损害：少见 诊断依据 临床：皮肤出现壁薄、松弛、易破的大疱，不易愈合的糜烂面，尼氏征（+），并粘膜损害。 组织病理：棘层松解，表皮内裂隙、水疱，天疱疮细胞 免疫病理：表皮细胞间网状荧光，IgG为主沉积，血清天疱疮抗体 机制： 基底膜带透明板内抗原+抗体 临床表现 水疱、大疱，疱壁厚，紧张，不易破 糜烂面：易愈合 尼氏征（-） 部位：躯干、四肢伸侧，腋窝，腹股沟 诊 断 临床：壁厚，紧张的水疱、大疱 组织病理：表皮下大疱 免疫病理：基底膜带状荧光，IgG和/或C3 沉积，抗体结合于表皮侧 大疱性类天疱疮与天疱疮鉴别 临床 组织病理 免疫病理 与其他大疱病鉴别 获得性大疱表皮松解症：自身免疫性疾病，基底膜带Ⅶ 型胶原抗体，结合于真皮侧。 大疱性多形红斑：青壮年人，皮疹多形性，靶形红斑，与药物或感染有关。 大疱性表皮松解型药物疹：服药史，发展快 口腔粘膜损害的鉴别 多形红斑 扁平苔藓 红斑狼疮 瘢痕性类天疱疮 治 疗 原则：及早应用，足量控制，正确减量，少量维持。 常用药：甲基泼尼松龙、地塞米松、泼尼松 用量：根据临床类型，皮疹范围，粘膜损害的程度确定。 用法：小剂量口服；大剂量静脉给药；超大剂量冲击疗法。 密