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主动脉缩窄 coarctation of aorta，CoA 主动脉缩窄 降主动脉起始段的先天性缩窄 分型 根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。 导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。 近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。 缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。 少数病人缩窄段较长，呈细管状。 缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3~7对肋间动脉最为显著。 病理生理 缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。 缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。 导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。 临床表现 症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行 合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓 体格检查 上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。 下肢血压低，股动脉、足背动脉搏