复旦大学生化课件-糖代谢3.ppt

糖原合成反应 糖元合成酶 ?-1，4 糖原分枝的生物合成 糖原合成酶不能直接催化糖原分枝?-1，6糖苷键的生成，必须由糖原分枝酶催化[amylo(1??4) transglycosylase, or glycosyl-(4 ??6)transferase]，催化由糖原分枝（至少11个糖残基）的非还原端转移6或7个葡萄糖残基到同一个或另一个糖原分子更内部位置的葡萄糖分子的C6羟基上，形成一个新的分枝。 糖原分枝酶[Glycogen Branching Enzyme] 3.糖原分枝酶（又称Glucosyl 4?6 transferase）催化糖原支链的形成，糖原?-1,6糖苷键的分支点不是以逐个添加Glc残基的方式合成的，分枝酶把一段糖原分子末端的一段切下来转移到链上的另一点上形成糖原分枝。 O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O O 分枝酶 分枝酶的作用 （1，4?1，6转 葡萄糖基酶） （12-18） （6-7） 糖原分枝的形成-模式图 糖原合成概括: 消耗能量 需要引物 非还原端 糖基供体： UDPG 葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 糖原(含α—1,4和α—1,6糖苷键) 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP UDPG UTP PPi 直链糖原(含α—1，4糖苷键) 糖原引物 UDP 分支酶 糖原合酶 焦磷酸化酶 糖原分解 （Glycogenolysis） 糖原磷酸化酶[Glycogen Phosphorylase] １．糖原磷酸化酶催化直链糖原的分解，从糖原的非还原端断裂?-1，4糖苷键，生成G-1-P，分解作用可以进行到?-1，6分枝点两侧各余约4个Glc残基，产物为极限糊精和G-1-P。 糖原磷酸化酶催化糖元分解 糖原脱枝酶[Debranching Enzyme]催化支链的转移和水解 2．脱枝酶[去分枝酶]，极限糊精?-1，6分枝点两侧的Glc残基经寡葡聚糖[1，4?1，4]转移酶转移到另一支链上，以?-1，4形式连接到分枝末端Glc残基，经脱枝酶水解?-1，6键，生成葡萄糖。剩下的糖残基由磷酸化酶催化进一步水解。转移酶和去分枝酶是同一个酶上的不同部分[两个活性位点]。 O O O O O O O 3 O 2 O 1 O O O O O O O O O O O 1 2 3 磷酸化酶 脱枝酶（葡聚糖转移酶, ?-1,6-糖苷酶） 脱枝酶的作用 糖原磷酸化酶和脱枝酶对糖元的降解 -------- ------------------------- 糖元降解示意图 水解释放的是葡萄糖 糖原分解 1-磷酸葡萄糖 Pi Gn 磷酸化酶 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖（血糖） H2O Pi 葡萄糖-6-磷酸酶 糖分解代谢 糖 原 Gn+1 肌肉 肝脏 糖原的合成与分解图 葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 糖 原 Gn+1 UDP 糖原引物 Gn UDPG UTP PPi ATP ADP 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP Pi H2O Pi Gn 磷酸化酶 糖原合酶 糖原合成酶和糖原磷酸化酶是被“相互调节”的 糖原合成酶存在非（去）磷酸化(a)和磷酸化(b) 两种形式，活性形式(a)是非磷酸化形式 ，蛋白激酶催化酶合成酶分子上几个Ser残基磷酸化，转变为非活性或低活性形式（b），磷酸酯酶催化磷酸化蛋白去磷酸化，b转变为活性形式a。 磷酸化酶的调节包括共价和变构调节，活性形式a为磷酸化的（两个亚基的Ser14），去磷酸化变为非活性形式b（AMP是变构促进剂）。 糖原合成酶和磷酸化酶通过磷酸化-去磷酸化相互调节，一个被激活，另一个则被抑制。 糖原合成酶和糖原磷酸化酶的相互调节 激素对糖原代谢的调节作用 肾上腺素对糖原磷酸化酶的作用 肾上腺素对蛋白磷酸酯酶的作用 胰岛素对糖原代谢酶的作用 乳酸循环(Cori cycle) 肌糖原无氧氧化为乳酸，进入血液（血乳酸）回到肝脏经糖原异生为肝糖（原），再由血液在肌肉中转变为肌糖原的循环过程。 骨骼肌和肝的代谢协作 乳酸循环（Lactate cycle, Cori cycle） 乳酸循环的意义 无氧条件利用糖分解功能； 在有额余能量时异生为糖原储存能量，避免浪费； 维持酸碱平衡，避免酸中毒； 扩大代谢调节网络。 * 糖 代 谢(Carbohydrate Metabolism) 一．糖的消化吸收 二．血糖及其调节 三．糖元的合成与分解 四．糖的分解代谢 五．糖元异生 六．糖代谢紊乱 “燃料”物质共同的代谢过程 第Ⅰ阶段，有机物酶解为组成物质[单体]。 第Ⅱ阶段，小的燃料分子分解为几种常见的中