发热、水肿、腹胀、皮损.PDFVIP

中华临床免疫和变态反应杂志 OFALLERCYCUNlCALIMMUNOLOGY CHINESEJOURNAL ·临床病例讨论· 发热、水肿、腹胀、皮损 张 文’，吴 炜’，赵 岩，唐福林 (中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，北京100730) 关键词：POEMS综合征；脂膜炎；血管炎 中圈分类号：R593．2文献标识码：B 文章编号：1673-8705(2007)01-0101-04 佳，慢性病容，全身皮肤色素沉着，双上睑及双颊 病历摘要 部可见红色皮疹。双侧大腿、左下腹、左腰部皮肤 暗紫色，触痛明显，部分破溃结痂(图1)。双侧 患者女性，39岁，农民，因眼睑及双下肢肿 乳房弥漫性硬节，有触痛。左侧乳房大片皮肤变 胀9个月．腹胀、皮肤破损4个月于2006年6月黑、破溃，表面结痂，有少量渗液(图2)。心、 23日入院。 肺未见异常，腹部膨隆，腹壁静脉显露，因腹壁皮 患者9个月前无诱因出现晨起双眼睑水肿，双 损疼痛影响腹部触诊。无压痛、肌紧张及反跳痛， 下肢可凹性水肿。伴中等度发热，体温37—38℃，未扪及肿块，肝脾触诊不满意，移动性浊音可疑。 无畏寒、寒颤、尿频、尿急、腹痛、腹泻、关节肿 双下肢痛觉略减弱。病理征阴性。 mm 人院诊断：蛋白尿、皮疹、皮下结节原因待 痛及皮疹。当地医院查血压150180Hg，尿常 查：脂膜炎?SLE?恶性肿瘤不除外。 规：蛋白(++)，血白细胞14．3×109，L，血红蛋白 141 入院后完善各项相关检查。血常规：白细胞 g／L．血小板400×109／L，抗核抗体(anti— nuclear 16．02x109／L，中性粒细胞66．3％，血红蛋白114g，L， antibody，ANA)1：100(正常1：100)，抗 sSA抗体(+)。予对症治疗，因病情缓解不明显， 定量0．68 4个月前在当地行肾穿刺活检。病理诊断为不典型 g。大便常规正常，潜血(一)。肝、肾功 膜性肾病。荧光检测未见免疫复合物沉积。予泼尼 能正常，血白蛋白25g，L。红细胞沉降率34mm／h， 松60 C反应蛋白17．3 mg／d，但患者逐渐出现腹胀、腹围增加、水 mg／L。血ANA：弱阳性1：80，抗 nuclear 肿加重，双侧大腿、腹壁及腰部皮肤呈暗紫色，部 双链DNA、抗可提取性核抗原(extractable 分破溃后有脓性液体流出并结痂，皮疹疼痛明显， 向双下肢放射，不能站立。同时双侧乳房渐出现大 量硬结，触痛明显，左侧乳房皮肤破溃，流出脓性 trophilcytoplasmic nmol／L 液体。后就诊于北京协和医院，门诊考虑不除外 清补体水平正常。甲状腺功能：仍0．22