TDP诊断和治疗.docVIP

尖端扭转型室速分为先天性和获得性两种。 1.先天性Q-T间期综合征并尖端扭转型室速 多为肾上腺素依赖性，LQTS三基因所致者为长间歇依赖性多有家族史，为常染色体显性遗传，亦可呈特发性。由情绪紧张、应激运动或β受体兴奋剂诱发，以儿童和少年多见，亦见于新生儿Hofbeck发现9例胎儿期心动过缓生后即为长Q-T间期综合征，并发尖端扭转型室速、晕厥 2.获得性Q-T间期延长并尖端扭转型室速 此型多见，多为长间歇依赖性，病因包括低血钾、低血钙、低血镁等电解质紊乱，抗心律失常药及洋地黄中毒心动过缓中枢神经系统疾病健康搜索器质性心脏病等。 发病机制： 特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因素发病近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第37、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变此外，可能还有另2个疾病基因SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞健康搜索使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。KVLQT1编码蛋白的生理功能尚未明确，反互补DNA预测的氨基酸序