温州医学院,医学免疫学5-补体.pptVIP

第五章、补体系统 第一节、补体概述 补体的定义 补体系统的组成 补体的命名 补体的理化性质 霍乱弧菌＋免疫血清 细菌凝集，不溶解 二、补体系统的组成 经典途径成分: C1、C2、C4 C1q，C1r，C1s三个亚单位 旁路途径成分：B因子、D因子、P因子 MBL途径成分：甘露糖结合凝集素(MBL)、MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP） 三条途径共同成分：C3，C5，C6，C7，C8，C9 具有丝氨酸蛋白酶活性成分：D， C1r，C1s，MASP 1、2, B、C2 2、补体调节蛋白 可溶性或膜结合形式存在，调节补体活化强度和范围 可溶性 C1INH: C1抑制物 I因子（C3b灭活因子）：对C3b具强大灭活作用 H因子：C3b灭活因子促进因子 C4bp 膜表面 衰变加速因子：Decay acceleration factor, DAF,CD55 膜辅助蛋白：Membrane cofactor protein, MCP, CD46 3、补体受体（CR） 介导补体活性片段或 调节蛋白生物学效应 目前已发现: CR1、CR2、CR3、CR4、CR5 C3a、C4aR，C5aR C1qR C3eR H因子受体（HR） 三条激活途径的比较 经典途径 旁路途径 MBL途径  激活物质 抗原-抗体复合物 细菌脂多糖， MBL-病原体 IgM，IgG1,2,3 酵母多糖、凝集 的IgA，IgG4 参与成分 C1---C9 C3，C5—C9 C2～9、MBL  B，D，P，I，H MASP C3转化酶 C4b2a C3bBb C4b2a C5转化酶 C4b2a3b C3bBb3b C4b2a3b 作用 参与特异性体液 参与非特异性免疫  免疫的效应阶段 感染早期发挥作用 生理情况下（低水平活化） 体液中的蛋白水解酶，使C3，B，D，P因子缓慢发生裂解，形成C3转化酶，但很快被相应的抑制物灭活。 ? iC3b 灭活 蛋白水解酶 B因子 D因子  C3 ------------C3b -------------C3bB ----------- C3bBb  I因子 H、I 因子 二、替代途径 二、替代途径(AP) 激活物存在情况下： C3----------C3b B因子 激活物 C3bB D，P因子  C3bBb 或C3bBbP（C3 转化酶） C3bn Bb（C5转化酶） C5-C9