急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病.docVIP

急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病，其主要临床特点是迅速进展的、多可恢复的运动障碍，腱反射消失和脑脊液的蛋白细胞分离。 【诊断要点】 1.病前1～4周有胃肠道或呼吸道的感染症状，或有疫苗接种史。 2.急性或亚急性起病。 3.运动障碍有双侧对称性弛缓性瘫痪，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹而危及生命。 4.感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍，有的可出现神经根的刺激症状，约1/4病例可无感觉障碍。 5.脑神经损害主要损害脑神经的运动神经，以双侧面神经瘫最常见;其次为舌咽迷走神经损害，三叉神经损害较为少见，少数病例有眼外肌和舌肌的麻痹，个别患者出现颅内压增高、视神经水肿等症状。 6.自主神经功能障碍如手足肿胀、皮肤营养障碍、心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、多汗及一过性排尿困难。 7.常有脑脊液蛋白细胞分离现象，出现于病后1～2周，白细胞计数lt;10×106/L，以淋巴细胞和单核细胞为主。如细胞数超过此范围，以多核细胞为主，则需排除其他疾病。 8.神经电生理检查可有神经传导速度减慢，远端潜伏期延长及波幅正常，F波反应近端神经干传导速度减慢，H反射延迟和消失。 9.所有类型的病例均为单相病程，多在发病4周后，肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【治疗要点】 1.急性期应卧床休息，多翻身，防止褥疮，注意营养，不能吞咽的患者在5d内必须给予鼻饲或胃肠外营养支持，并补充足量的维生素，尤其是B族维生素。保持呼吸道通畅，预防继发感染至关重要，康复治疗可行被动及主动运动，针灸、按摩和理疗等，步态训练应及早开始。有呼吸肌麻痹者需保持呼吸道通畅，必要时做气管切开，用呼吸机辅助呼吸，及时吸痰，翻身拍背，做好呼吸器的管理，适当用抗生素防治感染。 2.静脉注射免疫球蛋白和糖皮质激素类药物。 3.血浆置换疗法可去除血浆中致病因子如抗体成分。 4.尿潴留者应先行下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘者可用番泻叶口服或灌肠，下肢瘫痪而足下垂者可用木板防止畸形，为预防深静脉栓形成及其并发的肺栓塞，可穿抗血栓弹力长袜。 5.改善神经营养代谢药可促进周围神经损害的修复和再生，可选用足量维生素，尤其是B族维生素，也可用肌苷、胞二磷胆碱、神经节苷脂(GM1)等。 【处　方】 处方1　人免疫球蛋白　0.4g/kg　静滴　qd　连用5d 处方2　糖皮质激素，在无条件使用大剂量免疫球蛋白和血浆置换的条件下可选用下列方法之一： 　　　(1)甲泼尼龙1g+NS500ml　静滴(3～4h)　qd　3～5d，继以泼尼松1mg/kg　晨顿服　10d后逐渐减量至停药;或甲泼尼龙500mg/d×6d，继以泼尼松1mg/kg　晨顿服　qd　10d后逐渐减量至停药。总的疗程不宜过长，一般为1个月左右 　　　(2)地塞米松20mg+NS中250ml　静滴　qd　连用10d，继以泼尼松1mg/kg　晨顿服　qd　1周后逐渐减量至停药。总的疗程不宜过长，一般为1个月左右 处方3　免疫抑制剂，一般在糖皮质激素逐渐减量或治疗无效时选用下列药物之一： 　　　(1)硫唑嘌呤　3mg/(kg·d)　口服　可自小剂量2mg/(kg·d)开始，直到临床显效，一般100～200mg/d，最多不超过300mg/d，总量达10g，若疗效不满意，可以总量达20g 　　　(2)环磷酰胺　400mg/次　静滴　每周2次　或800mg/次　每周1次　共4周，继以2mg/(kg·d)，总量达10g，若疗效不满意，可以再给1mg/(kg·d)，口服，至总量10g 处方4　促肾上腺皮质激素(ACTH)25～50U+5%GS500ml　静滴　8h内滴完　或肌注　qd　7～14d为一疗程 处方5　抗渗出、消除肿胀和改善微循环药物： 　　　β-七叶皂苷钠20mg+NS250～500ml　静滴　qd　7～14d为一疗程 处方6　改善神经营养代谢药，同尺神经麻痹。 【警　示】 1.糖皮质激素治疗疗效尚不肯定。目前大多主张应根据患者的具体情况考虑是否选用。在急性进展期，又无合并感染或其他禁忌证时，可先行静滴，后改口服维持。若急性期使用后能阻止病情的发展，则应继续用，否则，须尽早停药。 2.使用糖皮质激素要掌握好其使用的禁忌证及副作用，应用糖皮质激素类药物的同时，为防止激素导致的胃溃疡，可合用