西医诊断标准.doc

西医诊断标准 (一)多发性硬化诊断标准 1.疾病诊断 (1)Poser的多发性硬化诊断标准：自1968年Charcot首次提出多发性硬化的三主征即眼震、意向性震颤和断续语言并将其视为多发性硬化的诊断标准以来，国际上先后推出了多个多发性硬化的诊断标准，试图区别多发性硬化与其他中枢神经系统疾病。1983年，以Poser为首的美国、加拿大和英国多发性硬化专家组提出了Poser标准，其后迅速取代了其他标准并在世界范围内得到了广泛应用。分别从临床确诊多发性硬化、实验室检查支持确诊多发性硬化、临床可能多发性硬化、实验室检查支持可能多发性硬化四个方面进行诊断。 (2)国际多发性硬化诊断专家小组推荐的多发性硬化新诊断标准：Poser标准发表20多年以来，MRI技术得到了飞速的发展并广泛应用于多发性硬化的诊断。因此，2000年7月国际多发性硬化诊断专家组在英国伦敦召开会议并提出多发性硬化新诊断标准(亦称McDonald标准)。新诊断标准仍然认为诊断多发性硬化需要中枢神经系统病灶在时间上和空间上多发性的临床证据，且需除外可引起这些损害的其他疾病。新诊断标准将多发性硬化的诊断分为是多发性硬化、可能多发性硬化(检查在进行中或检查结果含糊)和非多发性硬化，简化了Poser标准中复杂的诊断分类。新标准是建立在Poser标准基础上的，但更注重利用包括MRI在内的相关实验室检查来证明多发性硬化在时间或空间上的多发性。 2.分型　1996年，美国多发性硬化学会根据多发性硬化患者的自然史，按病程把多发性硬化分为复发—缓解型、原发进展型、继发进展型和进展复发型。根据病情转归和预后，还可把多发性硬化分为良性型和恶性型，良性型患者在起病15年后，神经系统功能仍基本保持良好;恶性型患者在起病后不久神经功能迅速恶化而致残或致死。 (1)复发-缓解型最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约50%患者转变为继发进展型。 (2)原发进展型，发病后病情缓慢进展加重，无缓解，呈连续渐进性恶化，无急性发作，对治疗的反应较差。 (3)继发进展型，复发-缓解型患者出现渐进性症状恶化，伴或不伴有急性复发。 (4)进展复发型较少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。 (二)重症肌无力诊断标准 1.疾病诊断　根据病史、受累骨骼肌病态疲劳，症状波动、晨轻暮重的特点进行诊断。再结合疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复神经电刺激、单纤维肌电图、AchR抗体滴度测定、胸腺CT、MRI、X线断层扫描检查等即可确诊。 (1)疲劳试验(Jolly试验)受累肌肉重复活动后症状明显加重。如嘱患者用力眨眼30次后，眼裂明显变小;或持续上视出现上睑下垂;或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。 (2)抗胆碱酯酶药物试验。 1)新斯的明试验：新斯的明0.5～1.5mg肌内注射，20min后症状明显减轻者为阳性，可持续2h，可同时注射阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应，如瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐等。 2)腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1mL，静脉注射2mg，观察20s，如无出汗、唾液增多等副作用，再给予8mg，1min内症状如好转为阳性，持续10min后又恢复原状。 (3)重复神经电刺激：为常用的具有确诊价值的检查方法。应在停用新斯的明17h后进行，否则可出现假阴性。典型改变为低频2～3Hz和高频10Hz以上重复刺激尺神经、面神经和腋神经等运动神经时，当出现动作电位波幅第5波比第1波递减10%以上(低频刺激)或30%以上(高频刺激)时为阳性。80%的病例低频刺激时为阳性，且与病情轻重相关。 (4)单纤维肌电图：用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长，以反映神经-肌肉接头处的功能，重症肌无力为间隔时间延长。 (5)AchR抗体滴度测定：对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%以上重症肌无力病例的血清中AchR抗体浓度明显升高，但眼肌型病例的AchR抗体升高不明显。且抗体滴度与临床症状的严重程度不成比例。 (6)胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和肥大。 (7)其他检查：5%的重症肌无力患者有甲状腺功能亢进，表现为T3、T4升高。类风湿因子、抗核抗体、甲状腺抗体也常升高。 2.分型 (1)成年型(Osserman分型)。 1)眼肌型：病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。对肾上腺糖皮质激素反应佳，预后好。 2)轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢，出现四肢肌肉轻度的病态疲劳，但无明显延髓肌受累。