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重症肌无力89例临床分析 　　作者：梁芙茹 高枫 刘国荣 李月春　包头市中心医院神经内科，内蒙古 包头 014040　北京大学第一医院神经内科 　　摘 要 　　目的：对89例重症肌无力(MG)患者临床特点和治疗效果进行分析。方法：回顾性分析了89例MG患者的发病年龄、临床特点以及治疗效果。结果：男性患者的发病年龄平均为500岁，女性患者平均发病年龄为40.3岁;常见的导致病情加重的诱因为感染，占40.8%;电生理呈阳性结果的，占75.5%;合并胸腺瘤的患者有26例，占29.2%;仅用胆碱酯酶抑制剂治疗，总有效率仅为6.7%，而与免疫抑制剂等合用可显著提高有效率。结论：不同性别的MG患者发病年龄具有不同的特点;重症肌无力患者常因感染而致病情加重，亦常合并胸腺瘤;单用胆碱酯酶抑制剂疗效差，应配合免疫抑制剂治疗。 　　关键词 重症肌无力;性别年龄特征;疗效 　　中图分类号 R746.1 　　重症肌无力(MG)是一个抗体介导的多种免疫分子参与的自身免疫性疾病。它是一个主要由乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibodies, AchRAb)介导、多种免疫分子参与的、发生于神经肌肉接头处的自身免疫性疾病[1]。临床表现以骨骼肌的易疲劳性和肌无力的波动性为主要特征。常累及眼外肌以及其它颅神经支配的肌肉，包括咀嚼肌、面肌、咽喉肌，呼吸肌和肢体肌肉亦可累及。 　　1 资料与方法 　　1.1 临床资料 　　回顾性收集1996年6月至2005年1月间确诊的MG患者共89例，男46例，女43例。年龄10~77岁，平均45.5岁。MG的诊断依据包括：典型的临床症状、新斯的明试验阳性、神经电生理显示低频重复刺激递减，单纤维肌电图有Jitter增宽甚至阻滞现象，结合血清AchR抗体检测，并除外其他疾病。 　　1.2 方法 　　(1)调查患者情况：性别、发病年龄、起病诱因及发展。(2)根据改良的Ossermann 分型对89例患者进行分型，Ⅰ型24例，Ⅱa 型31例，Ⅱb 型28例，Ⅲ型5例，Ⅳ型1例。 　　1.3 疗效判定 　　临床痊愈：临床症状和体征消失，停用一切药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，停用一切药物或药量减少3/4以上，历时1月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，治疗药物减少1/2以上，历时1月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，治疗药物用量减少1/4以上，历时1月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。 　　1.4 统计学方法全部数据统计采用SPSS 11.5软件包进行分析。 　　2 结果 　　2.1 发病的年龄性别特点 　　整体看男女比例大致相当。但具体各年龄阶段发病情况不同。46例男性患者的发病年龄12~77岁，平均年龄为500岁，标准差17.68，显示50岁以前是个陡峭上升曲线，而60岁以上的患者相对较50岁以下的患者稍多，曲线相对平缓(图1)。 　　图1 男性MG患者发病年龄特征曲线 (略) 　　2.2 起病诱因及发展 　　常见的致病情加重的诱因有：感染，包括上呼吸道感染、肺感染、支气管哮喘等占40.8%;劳累占29.3%;情绪变化如悲伤、自信遭受打击占13.4%;其他如着凉、用凉水洗脸、吹空调等占63%;无明显诱因占10.2%。大多呈缓慢起病，从起病至疾病发展到最严重经历1~270天，平均49天。 　　2.3 临床分型特点 　　89例MG患者中，Ⅰ型24例(27%)，Ⅱa 31例(34.8%)，Ⅱb 28例(31.5%)，Ⅲ 5例(5.6%)，Ⅳ 1例(1.1%)。 　　2.4 电生理检查与诊断的符合率 　　有明确肌电图检查结果的49例MG患者中，电生理呈阳性结果(即：低频刺激，诱发的肌肉复合动作电位递减达10%以上，单纤维肌电图Jitter blocking现象)的患者有37例，阳性率75.5%。 　　2.5 合并胸腺瘤等其他自身免疫性疾病 　　合并胸腺瘤的患者有26例，占29.2%;类风湿性关节炎3例;多发性肌炎1例;肾小球肾炎1例;支气管哮喘1例;结节性甲状腺炎1例;既往经常有荨麻疹3例。 　　2.6 治疗措施及疗效 　　进行规律治疗并疗效评价的病例共56例，其中：(1)仅用胆碱酯酶抑制剂(如溴吡啶斯的明)治疗的患者共15例，好转 1例(6.7%);无效或稍稍缓解但停药/减药即复发 13例(86.7%);恶化 1例(6.7%);总有效率仅为6.7%。(2)胆碱酯酶抑制剂与类固醇激素/和其他免疫抑制剂合用(如与强的松、硫唑嘌呤