蛋白尿性肾脏病幻灯片.pptVIP

蛋白尿的病理生理 肾小球 肾小球疾病（肾炎、肾病等） 滤液漏出 蛋白尿 肾小管 肾小管疾病 重吸收? 溢出性 单一蛋白成分：骨髓瘤、血红蛋白尿、 血浆蛋白? 肌红蛋白尿 多种蛋白成分：炎症 蛋白尿的病理生理 肾小球 肾小球疾病（肾炎、肾病等） 滤液漏出 蛋白尿 肾小管 肾小管疾病 重吸收? 溢出性 单一蛋白成分：骨髓瘤、血红蛋白尿、 血浆蛋白? 肌红蛋白尿 多种蛋白成分：炎症 肾小球滤过屏障 组成： 带窗孔的血管内皮细胞 肾小球基底膜（GBM） 上皮细胞足突间的裂孔隔膜 (slit diaphram) 肾小球滤过屏障——裂孔隔膜 肾小球滤过屏障——裂孔隔膜 扫描电镜示足细胞及其足突 蛋白尿 肾脏病重要和常见症状 肾小球疾病和肾小管疾病 自1998年, 显著进展 Nephrin (NPHS1) identified in Finnish-type congenital nephrotic syndrome 逐渐确定了更多致病基因及其突变 尽管表型存在异质性，但多有共性 进展性（ESRD） 激素耐药（抵抗） “Hereditary proteinuria syndrome”, Tryggvason, 2006 对维系滤过屏障（及裂孔隔膜）结构和功能至关