肌肉的疾病护理.pptVIP

神经-肌肉接头与肌肉疾病 中山大学附属第一医院神经科 曾缨 基本内容 神经-肌肉接头疾病：重症肌无力 原发肌肉疾病：??周期性瘫痪???? ??? ? 概 述 肌肉疾病 定义:指骨骼肌本身或神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病. 临床表现:肌萎缩或肥大, 肌张力低下或强直, 肌无力, 腱反射减弱或消失, 不伴感觉障碍和肌束震颤. 神经-肌肉接头疾病的定义和特征 定义：指一组神经肌肉接头处传递功能障碍疾病。 特征：波动性无力、肌肉易于疲劳 重症肌无力 （Myasthenia gravis, MG ） MG的定义和临床特征 定义：是一种自身抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病 临床特征：病态疲劳 症状波动 晨轻暮重 MG的发病机制 发病机制：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）被自身抗体破坏 ，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 。 乙酰胆碱受体抗体 MuSK (muscle specific kinase)抗体 Titin 抗体 MG的病因 尚不明确 遗传因素：遗传易感性 （1）人类白细胞抗原（HLA）Ⅱ 类等位基因多态性 （2）免疫球蛋白的重链基因 （3）T淋巴