膵消化管神経内分泌腫瘍（NET.pdf

膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET） 診療ガイドライン 第 1版 (2013 年 11 月) 膵・消化管神経内分泌腫瘍（NET）診療ガイドライン作成委員会 膵・消化管神経内分泌腫瘍 (NET)診療ガイドライン 目次 Ⅰ 目的 2 Ⅱ 本ガイドラインを使用する際の注意事項 2 Ⅲ 作成方法 2 Ⅳ 作成委員・協力者名簿 3 Ⅴ 文献検索 5 Ⅵ 文献レベルの分類法と推奨度 25 Ⅶ 資金 25 Ⅷ 利益相反 25 Ⅸ 参考文献 25 Ⅹ 略語一覧 26 Ⅺ Clinical Question 一覧 28 Ⅻ 推奨・解説 診断 29 病理 46 外科治療 54 内科治療 ・集学的治療 88 MEN1 に伴う膵・消化管 NET 108 1 Ⅰ 目的 消化器に発生する神経内分泌腫瘍(neuroendocrine tumor; 以下 NET)は、年間人口 10 万人 に 3-5 人の新規患者が発生する比較的稀な腫瘍で、その多くは膵臓と消化管に発生する。 約 100年前に小腸 NET に対してカルチノイドという名称が使われて以来、現在に至るまで の長い間、NET は概念が不明瞭なカルチノイドと呼ばれてきた。しかし、NET の臨床病理学 的研究が進むにつれてNET の悪性度の多様性が認識され、2000 年の WHO 病理組織学的分類 の改訂では、カルチノイドという名称がなくなり、分化度を基軸とした分類が作成された。 さらに、最新の2010 年版では、臨床的経過と最も相関するとされる Ki67 指数と核分裂数 という腫瘍細胞の増殖動態を反映する指標を用いたGrade 分類に基づく病理組織学的分類 が作成