原发性小血管炎(医学会)2012,10,修改.pptxVIP

ANCA相关性小血管炎及其肾损害;Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA); ;;;ANCA（抗嗜中性白细胞胞浆抗体)，为ANCA相关小血管炎(AASV)(国内常称原发性小血管炎)的特异性血清学诊断工具 我国小血管炎并不少见，北大医院近5年内诊断ANCA（＋）小血管炎1000余例 我国该病漏诊或误诊在基层或落后地区仍相当严重，治疗不规范，应进一步重视ANCA相关性小血管炎的诊断和治疗 急性期、早期治疗效果往往是显著的，甚至于戏剧性的 ;(二)、ANCA相关性小血管炎主要系指;新检测的ANCA阳性小血管炎病例（北京大学肾脏病研究所）;一、病理表现;免疫荧光;局灶节段纤维素样坏死;;;新月体形成;肾脏小动脉纤维素样坏死;肾脏小动脉纤维素样坏死;中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉）;小管间质炎;二、临床表现;二、临床表现;二、临床表现;赵xx，F/43;;治疗前;胡xx，M/31，”WG”12年;听??图;眼受累表现为“红眼病”;董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎;;外周神经炎和肌肉萎缩;临床应怀疑ANCA相关小血管炎;三、诊断;;;IIF staining patterns of ANCA and ANA;肺活检-CSS;肌肉活检-节段纤维素样坏死性小动脉炎;ANCA相关小血管炎及其肾损害AASV病情活动指标(BVAS评分系统) 理论最大积分：63分;四.治疗;（二）甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：适宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采用MP冲击治疗。 具体方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程；然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。 （三）血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依赖透析患者,及威胁生命的肺出血。 PE对于防治肺出血作用迅速、肯定。 具体方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到控制，置换液可用白蛋白或新鲜血浆。在进行PE同时，应同时给予泼尼松(龙)及CTX治疗。对于起病时依赖透析治疗患者，PE较MP冲击疗法更有利于患者脱离透析。 ;ANCA相关性小血管炎及其肾损害;ANCA相关性小血管炎及其肾损害;药品或治疗;ANCA相关性小血管炎及其肾损害;ANCA相关性小血管炎及其肾损害;药物引起的ANCA阳性性血管炎;IIF结果;肾活检：局灶坏死性新月体肾炎;PTU 可引起 ANCA 阳性系统性小血管炎 PTU 引起的 ANCA为多克隆，滴度高 停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期阳性;谢谢;谢谢;(一)、1994年Chapel Hill 血管炎命名意见;;ANCA相关性小血管炎的治疗;ANCA相关性小血管炎维持治疗的药物选择