天胞疮的病理与治疗方法.docVIP

天胞疮的病理与治疗方法天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素[症状体症一、按症状和体征可分四型1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合；2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞；3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿；4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。[诊断依据1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性；2.四型天胞疮的临床表现；3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性；4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞；5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间IgG和/或C3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。[治疗原则1.全身用药，控制病情；2.预防或控制继发感染；3.血浆置换治疗；4.积极处理口腔病变，防止严重并发症；5.加强支援疗法；6.皮损按外用药原则处理。[疗效评价1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。[专家提示多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。天疱疮和类天疱疮鉴别要点是什么？ 　(1)好发年龄　天疱疮好发于壮年，多数在30～60岁发病，男性多于女性；类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性多于男性。 　　(2)水疱特点　天疱疮好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒。 　　(3)粘膜受累　天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。 　　(4)尼氏征　各型天疱疮尼氏征均为阳性；类天疱疮尼氏征均为阴性。　　(5)组织病理　在显微镜下观察，天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特殊的天疱疮细胞；类天疱疮位于皮下，没有天疱疮细胞。 　　(6)预后　天疱疮病程较长，病情较重，预后不良；类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。 天疱疮 方1：鲜商陆适量。 制用法：外敷患处，2--3日换药1次。 疗效：5--7日即愈。 方2：四环素400毫克，低塞米松3毫克，甘油20毫升。制用法：研为细末，加入甘油调匀，涂抹患处，日3次。疗效：治疗多例均痊愈。 中医治疗 a、毒热炽盛型：法宜清热解毒，凉血清营。方用生地炭．双花炭、莲子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川连、生石膏、高烧不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黄。 　b、心火脾湿型：法宜清心泻火。方用茯苓、白术、苍术、黄苓、生地、泽泻、生甘草、连翘 、元明粉、灯心、竹叶、枳壳。高烧者加玳冒，生石膏、心火炽盛者加莲子心、黄连、口腔粘膜糜烂者加金 莲花、金雀花，大便干燥者加大黄。 　c、气阴两伤型：法宜益气养阴，清解余毒。方用西洋参、南北沙参、石斛、黑元参、佛手参、生芪、干生地、丹参、双花、公英、二冬、玉竹。 　6．视病情需要加强支持疗法及抗感染治疗。 　7．局部疗法：以暴露为好，可以用抗感染的涂膜剂或2％龙胆紫液。口腔粘膜损害可用含有表面麻醉剂及抗菌素的药物，如1％达可罗宁，1％新霉素液嗽口。如何治疗天疱疮 偶尔可见一些中老年人正常的皮肤上突然出现大小不等的水疱，这种水疱壁很薄，一碰即破，若用手轻推，水疱可向邻近看似正常的伸展，这种病称为天疱疮，这种水疱能被推动的现象，在医学上称为尼氏征阳性。这种病因还不很清楚，目前认为是一种自身免疫性疾病。 　　生了天疱