复发性多软骨炎诊断和治疗现状.pptVIP

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis，RP) 概述 最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述，以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。 1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”，该名称逐渐被广泛接受。 概述 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。 据统计，截止到2001年，国外报道600多例，截止到2003年，国内240例。发病年龄为5-84岁，诊断时的平均年龄为44～5l岁。RP发病男女大致相等，比例约为l：l一1：1．3。本病的病因及发病机制尚不明确，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与 。 流行病学 本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告，发病率约为3.5/100万人。本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。 病因 病因至今不明 中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关键，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。 发病机制