神经系统变性疾病多系统萎缩.pptxVIP

????;????;????;????;多系统萎缩;多系统萎缩;多系统萎缩的病理;????;MSA的病理;多系统萎缩;多系统萎缩临床特点; 多系统萎缩三种疾病的临床特点比较 ;????;;特发性直立性低血压（Shy-Drager综合征）;Shy-Drager综合征;?依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同症状，在临床上可分为两种类型： ?有共济失调、锥体束征表现者称为OPCA型； ?有肌强直、步行障碍表现者称为帕金森型，其早期表现尤其像PD。 ;?目前多数学者认为本病是中枢神经系统的原发性变性疾病。 ?发病可能与DNA修复能力下降有关。 ?免疫遗传学研究提示与HLA-AW32有关。 ?有人提出Shy-Drager综合征是一种遗传易感性疾病。;?病理改变部位广泛，表现为神经系统多部位广泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生。 ?免疫组化及电镜观察在少突胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体。包涵体在病变部位都存在，严重处尤多。 ;SDS的脊髓病理;?大多于中年后发病，男性多见。 ?起病隐袭，逐渐进展。 ?男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。 ?病程约为7~8年，最常见死因是吸入性肺炎和心律失常。 ;?直立性低血压 ?其它自主神经症状 ?躯体神经症状;????;????;????; SDS自主神经与非自主神经表现 自主神经症状 非自主神经症状 体位性低血压 强直 窦性心率减低 运动迟缓 性功能降低 震颤 神经元性膀胱 语言障碍 严重的便秘 其它病理反射 无汗 情绪不稳定 口腔干燥 Babinski征 瞳孔调节异常 共济失调 ;?脑电图、脑脊液等检查均无特异性改变。 ?MRI显示壳核T2信号强度明显降低，小脑和脑干萎缩。 ?脑干诱发电位（BAEP）显示Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-波峰间期延长，波Ⅴ幅度下降等。 ?卧立位血压测定：直立位收缩压较卧位下降4.0Kpa（30mmHg）以上，脉压下降2.67Kpa（20mmHg），而无代偿性心率加快有意义。 ?肌电图：肛门EMG异常。 ;;?发汗试验：患者仰卧，皮肤上涂一层含1.5%碘和 10%蓖麻油的淡碘酊液，待干后再涂上一层淀粉， 然后通过环境加热、口服乙酰水杨酸或肌注1%的 毛果坛香碱1ml，不变色或变色较小的区域为交感 神经障碍。发汗试验明显异常提示有自主神经功 能受损，有诊断参考价值。 ?冷压实验：双手通常在浸入冷水中一分钟内即出 现血压升高，提示交感神经系统功能受损。 ;?依据中老年发病、隐袭起病、缓慢进展、特征性的直立性低血压，收缩压较卧位下降4.0Kpa（30mmHg）以上，伴有自主神经障碍（阳萎、两便障碍、无汗），帕金森症、锥体束征、小脑功能受损等症状，诊断并不困难。 ;?当出现下列前期症状时，也应想到SDS的可能： ?反复发作体位性眩晕和晕厥。 ?帕金森病患者对左旋多巴制剂反应逐渐变差，而出现小便失禁或尿潴留。 ?男性出现性功能减退。 ?夜间睡眠性呼吸障碍；常有噩梦等。 ?依据前期症状，结合卧立位血压测定，MRI、发汗及冷压试验等辅助检查，了解自主神经受损的程度，即可作出诊断。 ;?OPCA：本病是MSA的一种类型，除有震颤、肌强直等锥体外系症状外，部分患者可出现膀胱功能障碍和精神症状，但主要表现为①下肢无力，蹒跚步态而致步行障碍为初发症状；②临床检查有小脑性共济失调征，病变末期可产生言语不清和吞咽困难。 ?SND：本病亦是MSA的一种类型，常伴有轻度共济失调，偶可出现舞蹈运动、扭转痉挛，锥体束或延髓症状等，病情进展较快，通常在起病后的3-7年内死亡，对左旋多巴制剂治疗无效，MRI表现为T2壳核加权像高信号。 ;?鼓励病人适量活动以促进静脉回流； ?避免使用镇静剂、安眠药和利尿剂； ?避免快速、突然的体位改变； ?取头低足高卧位睡眠、穿紧身衫裤和弹力袜； ?增加钠盐摄入。 ;?控制直立性低血压 ?盐酸去甲麻黄硷，25mg，每日3-4次，口服；盐酸哌甲酯（利他林）10-20mg，早、中午各服1次； 9-α氟氢可的松，0.1mg，每日2次，口服，有引起卧位高血压的危险； 米多君（管通）是一种外周α-肾上腺素能